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肝豆状核变性/放射摄影术文献资料
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肝豆状核变性CT诊断1例分析
对肝豆状核变性CT诊断1例分析如下.1 病历摘要男,7岁.发现腹部膨隆,腹部不适,呼吸促半个月,偶诉腹痛,无纳差,无皮肤黄染,无恶心,给予消化药物症状无好转,无陶土便,无抽搐,尿少,既往父母及大伯先天聋哑,来我院就诊,入院后发现水肿,无神经系统症状,化验肾功正常,肝功异常,AFP,ALT升高,进一步行CT平扫及增强扫描,见肝脏体积略缩小,肝实质内弥漫分布约5～10 mm大小高密度结节影,脾脏增大,肝内血管变细,肠系膜水肿,胸水,腹水,增强扫描见肝内高密度结节同肝脏呈等密度强化,CT值约73 Hu,考虑小儿肝硬化,门脉高压,高度怀疑wilson病,进一步行眼科角膜检查,颅脑CT检查及铜蓝蛋白检测,结果角膜未见异常,颅内未见异常CT表现,血清铜蓝蛋白明显降低(0.05 g/L)wilson病可以确诊.
关键词： 肝豆状核变性/放射摄影术 体层摄影术 X线计算机 -
肝豆状核变性的肝脑影像学分析及临床价值(附9例分析)
目的 探讨9例肝豆状核变性的肝、脑内影像表现改变特点,以提高对该病的认识和警惕性.方法 搜集经临床证实肝豆状核变性患者9例,所有患者均行上腹部CT平扫、增强和头颅MRI扫描,其中2例并行头颅CT扫描.结果 所有患者均可见肝硬化影像改变,7例表现为弥漫结节性肝硬化;2例CT扫描患者发现双侧基底节对称性斑片状低密度灶;MRI检查其中4例脑内有异常信号,2例表现为基底节长T1长T2信号,其中1例累及丘脑、双侧大脑脚和双侧额叶伴局部脑萎缩,另外2例为基底节斑片状短T1短T2信号.结论 肝豆状核变性的影像表现具有一定的特征性,结节性肝硬化伴基底节对称性异常信号是其的典型影像表现,可提示该病.
关键词： 肝豆状核变性/放射摄影术 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
