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  • 地中海贫血的规范化输血治疗

    作者:朱易萍

    1 地中海贫血的发生率和地域分布地中海贫血(Mediterranean anemia,简称地贫),又称海洋性贫血(thalassemia)、珠蛋白生成障碍性贫血,是由于珠蛋白肽链基因缺陷(突变、缺失等)所致的1种或多种珠蛋白肽链的生物合成降低或完全被抑制,导致珠蛋白肽链间的平衡被破坏,正常成人型血红蛋白(HbA,α_2β_2)合成降低的1种遗传性溶血性贫血;作为人类常见的单基因遗传病,地贫属常染色体不完全显性遗传.

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