首页 > 文献资料
-
多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型1例报告
1 病例简介患者,女,30岁.因发胖、乏力、胸闷5年,于1997年1月入院.于1992年开始渐发胖,体重增加10多kg,伴乏力、胸闷,时有心悸,持续时间不定;夜尿增多,每晚5～7次,每日尿量约3000～4000ml,无尿急、尿痛、腹痛、腹泻.伴闭经已1年.过去病史:1983年在当地县医院行子宫肌瘤切除术;1984年发现颈前有一母指大的肿物,尔后渐增大,无怕热、多汗、食欲增多,于1985年在本院住院,当时查体:颈前触及一4cm×4cm×3cm的结节肿物,随吞咽上下活动,边界清楚,血T3、T4、rT3、TSH均正常,诊为"甲状腺腺瘤",行手术摘除,病理报告为"甲状腺腺瘤"病愈出院.1986年颈前再次出现肿物及渐增大,易怒.于1989年第2次入院,查体:皮肤无潮湿多汗、无突眼,甲状腺Ⅱ度弥漫性肿大,未触及震颤及血管杂音,血T3、T4、rT3、TSH均正常,诊断为"甲状腺腺瘤",再次行甲状腺瘤切除术,术中所见:甲状腺明显增大向内包绕气管及向下延伸,超过胸骨切迹,甲状腺三叶均大,质硬,无粘连,切除肿物甲状腺80%部分,肿物病理诊断:腹质性甲状腺肿.家族中无类似疾病病史.体检:T36.2℃,P120/min,BP25.1/14.7kPa,身高148cm,体重54kg,多血质,向心性肥胖,满月脸,多毛,双眼Ⅰ度突出,甲状腺无肿大,心率120/min,律整,腹部膨隆,有粉红色皮痕,神经系统无异常,三大常规正常,头颅CT正常.ECG:左室高电压,部分T波低平,肾图左肾排泄延长,内生肌酐清除率77L/24h尿,血皮质醇:544.3nmol/L(正常值276±66nmol/L),血浆:ACTH18pmol/L(正常值18pmol/L),血醛固酮:正常,血K 3.04mmol/L,Na 145mmol/L, Cl 102.5mmol/L,血T3、T4、rT3、TSH均正常,血酯:总胆固醇明显增高,糖耐量低减,肾上腺CT:左肾上腺上方见一直径2.2cm软组织影密度均匀,边界清楚,拟诊"左肾上腺腺瘤",于1997年1月行手术治疗.术中见左肾上腺肿瘤约2.5cm×2.2cm的类圆形包块,边界清楚,包膜完整,无粘连,摘除肿瘤,病理诊断为左肾上腺皮质腺瘤,术中顺利,于1997年2月病愈出院.
关键词： 多发性内分泌瘤病Ⅰ型 染色体异常
