首页 > 文献资料
-
以血尿为主要表现的纤维蛋白原低下症一例
患者，男，1岁3个月，因解肉眼血尿1个月入院，查体全身皮肤未见出血点，无明显浮肿，中度贫血貌，心脏、肺部、腹部检查无异常。既往无出血病史。该患儿5个月前查血常规发现贫血，具体原因不明，无明显出血家族史，父母非近亲结婚。患儿1个月前无明显诱因出现解肉眼血尿，晨起明显，为全程肉眼血尿，入院后查血常规：白细胞6.15×109／L，中性粒细胞2.1×109／L，血红蛋白83 g／L，血小板432×109／L，葡萄糖6-磷酸酶活性正常，凝血FⅧ、FⅨ因子均正常，血脂、肝功能、肾功能、白蛋白、电解质均在正常范围，抗核抗体无异常，补体 C3、C4、ASO、免疫球蛋白均无异常，尿红细胞位相提示红细胞2450个，尿肾功能提示β2微球蛋白0.63 ug／L，尿白蛋白4.61 ug／L，免疫球蛋白G（IgG）10.67 ug／L，抗凝血酶Ⅲ正常，血浆凝血酶原时间13.9 s，活化部分凝血活酶时间37.7 s，凝血酶时间20.5 s，纤维蛋白原1.58 g／L，尿常规提示潜血（＋＋），红细胞（＋＋＋），未见白细胞、管型及结晶，尿培养无异常，尿涂片未见抗酸杆菌，泌尿系B超提示双肾、输尿管、膀胱均无异常，双肾静脉及血流均正常。入院后先予积极抗感染及止血治疗，患儿血尿症状反复，多次复查尿培养、尿常规、泌尿系B超未见异常，再次复查凝血项提示纤维蛋白原1.5 g／L，考虑诊断先天性纤维蛋白原低下症，给予输注冷沉淀2u予诊断性治疗，后患儿血尿症状消失，无肉眼血尿，复查尿常规：潜血（－），红细胞未见。血浆纤维蛋白原（FiB）1.87 g／L，尿肾功能提示β2微球蛋白0.5 ug／L，尿白蛋白及IgG均正常，综合患儿临床出血情况及凝血项纤维蛋白原，诊断先天性纤维蛋白原低下症。经治疗后观察患儿未再出现血尿症状，反复查尿常规未见异
常，予出院，出院后至今随访未再次出现临床出血情况。
