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compound muscle action potential文献资料
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肯尼迪病与肌萎缩侧索硬化的临床及电生理特点比较
目的：分析肯尼迪病（Kennedy disease, KD）的临床特点，比较KD与肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）的神经电生理改变。方法收集KD患者9例、ALS患者13例及正常对照26例，分析KD患者的临床表现，并对3组受试者的运动和感觉神经传导及常规肌电图结果进行统计分析。结果（1）KD组早中期舌肌萎缩、面肌束颤发生率分别为100%、88.9%；（2）KD组腓肠神经感觉神经动作电位（sensory nerve action potential, SNAP）未引出率56.3%，其波幅（7.9.±3.4）μV显著低于ALS组（20.0±5.2）μV及正常对照组（26.1±16.8）μV（P<0.05）。结论对于临床表现类似运动神经元病的男性患者，若早中期出现舌肌萎缩、面肌束颤，电生理检查有助于KD与ALS的鉴别诊断，腓肠神经SNAP波幅显著降低提示患者需行KD基因检查。
