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Alport综合征/诊断文献资料
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Alport综合征畸变产物耳声发射测试
目的分析遗传性血尿肾病耳聋综合征(Alport syndrome, As)病人的听功能改变特点,畸变产物耳声发射(DPOAEs)测试的意义.方法对10例As病人进行了纯音测听、声导抗、DPOAEs和听性脑干反应(ABR)测试.结果 As病人全部DPOAEs反应缺失或高频、中频振幅下降,声导抗测试10例病人鼓室压图均为A型曲线,除2例重度感音性耳聋病人声反射阈与听阈之差<60 dB,提示Metz重振试验阳性外,其余病人各波潜伏期和波间期均在正常范围.结论 10例As病人DPOAEs均不正常,声导抗、ABR均能引出,验证了As病人耳部病变定位为耳蜗基底膜,与肾脏基底膜病变为共同靶器官,DPOAEs能反映耳蜗外毛细胞的功能微病理改变,对As的早期诊断、鉴别诊断及对遗传咨询有指导意义.
关键词： Alport综合征/诊断 畸变产物耳声发射 听力丧失 感音神经性
