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水通道蛋白-4(AQP4)文献资料
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水通道蛋白-4与视神经脊髓炎
视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的严重致残性中枢神经系统炎性病变[1-2].视神经脊髓炎通常呈一个复发病程,并且在复发之间没有明显缓解,因此导致累积的、不可逆的、快速进展的残疾发生.过去的几十年里,视神经脊髓炎被认为是多发性硬化(MS)的一个亚型,然而近几年,在视神经脊髓炎患者体内发现了一种血清抗体,它作用于中枢神经系统丰富的水通道蛋白--水通道蛋白-4(AQP4),被称为水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)或NMO-IgG.在60%~90%的NMO患者、NMO特殊类型如长阶段横贯性脊髓炎、独立的视神经炎(通常指球后视神经炎或视神经脊髓炎型多发硬化)的患者血液中可检测到AQP4,但多发性硬化患者血清中检测不到AQP4.AQP4的发现以及当前的病理学和免疫学知识,支持视神经脊髓炎是一种主要由体液免疫介导的自身免疫性疾病,这一点显著区别于多发性硬化,后者是细胞免疫介导的.这里我们综述了AQP4-Ab的发现及意义.
