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表皮松解症:大疱性:痒疹样营养不良型文献资料
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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系调查
报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症,并进行了家系调查.先证者男,26岁.患者1岁左右时双踝部出现数个水疱,双胫前皮肤在外伤、搔抓后形成圆形或卵圆形丘疹、结节,米粒至花生米大,暗红色,质地较硬,部分皮损表面有痂壳.双足多个趾甲增厚或脱失.皮损组织病理检查:多处表皮下裂隙形成,真皮内散在较多的表皮样囊肿,并有少量淋巴细胞浸润.该家系共4代30名成员,14人患有本病(男9例,女5例),属常染色体显性遗传.
关键词: 表皮松解症:大疱性:痒疹样营养不良型 家系调查