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球形晶状体-短矮畸形综合征文献资料
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球形晶状体-短矮畸形综合征一例误诊分析
球形晶状体-短矮畸形综合征(Spherophakia-rachymorphia syndrome,SBS),是一种眼部畸形合并骨骼改变的先天性疾病,继发性青光眼的发生率高.如果青光眼发作未得到及时治疗或反复发作可形成虹膜周边前粘连及小梁功能损害,形成持续性高眼压,但其治疗与原发性闭角型青光眼不同.晶状体位置正常的SBS使用了缩瞳剂可造成瞳孔阻滞性青光眼,这种阻滞当瞳孔散大后可以缓解,故称之为"逆药性青光眼".近我院收治的1例长期误诊的SBS病人,由于长期高眼压,视神经发生了永久性损害.为了提高对该病的认识,现结合病例讨论如下.
关键词： 球形晶状体-短矮畸形综合征
