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突变TDP43诱导神经元兴奋性升高以及双甲氧姜黄素的神经保护作用
目的 观察稳定表达Q331K突变TDP43、人野生型(WT)TDP43和空质粒(对照)的运动神经元样细胞(NSC34)动作电位的特性,评价TDP43突变对兴奋性的影响,测定双甲氧姜黄素(DMC)对细胞保护作用.方法 采用全细胞膜片钳技术记录Q331K组、WT组和对照组三类细胞的动作电位.结果 Q331K组细胞动作电位频率明显增高,阈电位明显降低(p<0.05;p<0.01).给予15μmol/L DMC培养24h后,这三类细胞表现出相同水平的动作电位频率和阈电位;与给药前比较,Q331K细胞动作电位频率明显下降、阈电位明显升高,而WT和对照细胞没有明显变化.结论 Q331K突变的TDP43诱导NSC34细胞呈现高兴奋性水平,DMC可抑制TDP43突变所诱导的细胞高兴奋性.
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额颞叶痴呆-TDP的病理和临床研究进展
额颞叶退行性变(FTLD)是一组以行为、人格改变和失语为特征性表现的疾病,包括3种临床综合征:行为变异额颞叶型痴呆(bvFTD)即狭义的额颞叶痴呆,额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆(SD),进行性非流利性失语(PNFA)[1].FFLD是一个广义的范畴,临床表现、病理学特征、遗传学病因上都具有异质性.目前许多研究正在寻找其遗传学特征、病理学表现与临床症状之间的关联.FTLD-TDP是额颞叶痴呆具有遗传异质性的一个亚型,神经病理检查可见TDP43阳性包涵体,其中20％存在GRN(人端粒酶RNA基因)突变表达阳性.FFLD-TDP有多种临床表型,如出现社交、行为及语言功能减退,语言脱抑制性痴呆和原发性进行性失语(PPA).有些患者可出现阿尔茨海默病(AD)或帕金森病(PD)的临床特征,所以一些FTLD-TDP患者常被诊断为以上两种疾病[2].本文将对FTLD-TDP的病理和临床研究进展进行综述.
