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进行性核上性麻痹1例
患者,男,57岁,因行走困难10年,加重2个月入院.10年前无明显原因出现行走困难,渐进性加重,下肢无力、走路不稳,走路时躯干呈伸直状,发生多次跌倒,伴饮水呛咳、吞咽困难,无四肢震颤,无大小便障碍.既往否认高血压、糖尿病等病史.
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进行性核上性麻痹3例并文献复习
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征,是发生在中老年人的一种少见的中枢神经系统变性疾病,进行性病程.临床主要表现垂直性核上性眼肌麻痹、轴性肌张力障碍、假性球麻痹,可伴轻度痴呆.PSP的临床表现变异较大,实验室检查无特异性,极易被误诊.国内目前报道仅20例.现将我院遇到的3例病例报道总结如下.
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进行性核上性麻痹1例
患者,女,55岁,2012年2月20日以"近2个月翻白眼"主诉入院.患者1年前出现反应迟钝、言语减少、说话欠流利,6个月前行走起步困难,后仰跌倒4次,动作缓慢,视物不清.近2个月来有3次"翻白眼"现象,眼球归位需5 min以上.同时伴有近记忆力显著下降.曾在外院诊断为"帕金森病",给予盐酸苯海索、美多巴等治疗,不见好转.否认高血压或糖尿病病史.无家族史.入院查体:神清,近记忆力、计算力差,主动言语减少,面具脸.行走时动作僵硬无摆臂,双眼球下视不能,上视受限<10°,水平运动正常.颈、躯干伸肌张力明显增高,四肢正常,双侧掌颏反射阳性,锥体束征阴性,无不自主运动.头颅MR示:矢状位中脑被盖部呈"蜂鸟征",双侧额顶叶多发缺血病灶.MMSE评分21分.听觉诱发电位V波潜伏期延长.卧位与立位血压无明显变化.拟诊为进行性核上性麻痹.后给予盐酸苯海索、氟西汀、小剂量左旋多巴/卡比多巴口服,神经节苷脂营养神经,银杏叶提取物抗氧化,依达拉奉脑保护等综合治疗15d,患者反应迟钝有所改善,能积极应答医生或家人的提问,眼球能轻度下视,上视视野有所扩大约25°,行走起步困难改善且伴摆臂动作,出院后继续口服药物,随访至今未再发后仰跌倒,但仍偶有翻白眼现象,记忆力下降未见明显改善.
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进行性核上性麻痹1例
患者,男,67岁.因行走不稳逐渐加重2个月于2008年11月住院.3年前出现饮水易呛,曾有3次返呛后跌倒在地,数秒钟意识丧失,2年前出现走路不稳,表现为快速前冲,不易停止,并有排尿障碍.渐出现行为异常,时有穿错衣服,步行于车流中;不能骑自行车,1年前出现大便失禁,经中药治疗后可自行控制.
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头部MRI及PET检查对进行性核上性麻痹与帕金森病的诊断价值
目的 探讨头部磁共振成像(MRI)及以18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)为示踪剂的正电子发射计算机断层扫描(PET)两种影像学检查对进行性核上性麻痹(PSP)及帕金森病(PD)的诊断价值.方法 对2004年8月至2006年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科就诊的11例PSP和178例PD患者进行常规头部MRI检查,并对其中5例PSP和48例PD患者进行18F-FDG PET检查.结果 (1)MRI检查:11例PSP患者均可见矢状位T1加权像有中脑上缘平坦或者凹陷表现,PD组未见上述表现;正中矢状位T1加权像上计算中脑截面面积,PSP组低于PD组,差异有显著性意义(P＜0.01).(2)18F-FDG PET检查:PSP组主要表现为对称性额叶低代谢,纹状体代谢基本对称.PD组主要表现为顶叶代谢略低于额叶前部,首发症状肢体对侧顶叶代谢降低明显;纹状体呈不对称表现,首发症状肢体同侧纹状体代谢降低,对侧纹状体后部代谢降低;纹状体代谢高于同侧丘脑.结论 MRI及18F-FDG PET检查对诊断PSP在中脑形态学改变(中脑萎缩)及脑葡萄糖低代谢方面有特异性,与PD组比较差异有显著性意义.
关键词： 核上性麻痹 进行性 帕金森病 磁共振成像 正电子发射计算机断层扫描 -
误诊为精神病和进行性核上性麻痹的神经梅毒1例
神经梅毒临床表现多种多样,现报道1例误诊为精神病和进行性核上性麻痹的神经梅毒.
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进行性核上性麻痹1例报告
进行性核上性麻痹为少见的神经变性疾病,现报告1例如下:1 病历摘要患者,女,49岁,因走路不稳2年,言语不清,反应迟钝,饮水呛咳5个月入院.该患者于入院前2年无明显诱因出现走路不稳,行走时起步困难,经常后仰跌倒,逐渐加重.5个月前开始出现言语不清,记忆力下降,不愿意说话,对家人漠不关心,饮水呛咳,吞咽困难,曾诊断为"帕金森综合症"、"脑萎缩".
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进行性核上性麻痹1例
患者男性,70岁.以四肢活动障碍4年且逐渐加重而入院.患者4年前出现四肢活动迟缓,症状逐渐加重,近半年出现反应迟钝,饮水呛咳,发音不清.既往史、家族史无特殊.入院查体:神志清楚,言语含糊不清,面具脸,偶有强哭强笑表现.
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误诊为进行性核上性麻痹的神经梅毒1例报告
神经梅毒（麻痹性痴呆）发病有逐年增多趋势，该病临床表现多种多样，误诊率较高。我院近期收治1例误诊为进行性核上性麻痹的麻痹性痴呆，现报告如下。
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进行性核上性麻痹1例报告
通过临床诊治一例进行性核上性麻痹患者,了解进行性核上性麻痹的临床特征,探讨进行性核上性麻痹的临床表现、诊断及治疗方法.临床诊断中对进行性核上性麻痹容易误诊,且目前该病缺乏特异性治疗方法,应该引起临床工作者的重视.
