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先天性凝血因子Ⅶ缺乏2例
例1,女,24岁.自幼常有自发性鼻出血,月经持续时间长,量多.近来频繁出血导致贫血而就诊.查体:发育正常,营养中等,神清合作,皮肤黏膜苍白,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,心肺正常,肝脾未触及,四肢无畸形.其祖父和外祖母系姑表兄妹,均无出血史.血常规:红细胞2.15×1012/L,血红蛋白70 g/L,白细胞6.3×109/L ,血小板170×109/L,凝血时间9分钟.活化部分凝血活酶时间31.8秒(正常对照31秒),凝血酶原消耗时间59秒(正常对照26秒),凝血酶原时间40秒(正常对照12秒),凝血酶原延长纠正试验:患者血浆加正常血浆为14秒,患者血浆加正常血清为16秒,患者血浆加正常吸附血浆为32秒.蝰蛇毒磷脂时间11秒(正常对照13秒),蝰蛇毒稀释时间13秒(正常对照13秒),蝰蛇毒复钙时间13秒(正常对照13秒).纤维蛋白原3.24 g/L.血小板聚集功能:二磷酸腺苷诱导的血小板聚集率为58.1%.因子Ⅶ活性测定12%.肝功能检查正常.