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肝窦状核变性文献资料
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肝窦状核变性儿童营养治疗病历分析
肝窦状核变性(肝窦)是一种常染色体隐性遗传代谢缺陷病.其病理生理基础是铜代谢呈正平衡,全身组织内有铜的异常沉积.文献报告,遗传学研究本病发病率约为人口的1/16万.年龄在10～25岁多,男女发病率相等.幼儿发病多呈急性,在数月或数年内死亡,30岁以后发病多属慢性型[1].铜是生命所必须的微量元素,正常人体内含铜量约为100～150 mg,大部分贮存于不同组织的蛋白质和血液中,以肝和脑的含量高.肝是铜代谢的中心.
