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肺肿瘤血栓性微血管病研究新进展
肺是肿瘤的常见转移部位,从而各种来源的肿瘤细胞易栓塞在肺的中小动脉.微小瘤栓栓塞在肺的微小动脉刺激肺小动脉纤维内膜增生,管腔狭窄,进而发展为肺动脉高压,造成急性或亚急性呼吸困难,终发展为肺心病导致右心衰竭.这种由于癌细胞刺激肺动脉导致肺小动脉纤维细胞内膜增生,并多发展为肺动脉高压的疾病命名为肺肿瘤血栓性微血管病(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy,PTTM).目前,此病关注不足,发病机制不清,进展迅速,预后极差.并且诊断困难,多在是在尸检时才被确诊,缺少有效的治疗方法.本文将对肺肿瘤血栓性微血管病的流行病学特点、发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面进行综述.
关键词： 肺肿瘤血栓性微血管病 肿瘤 肿瘤栓塞 肺动脉高压 -
肺肿瘤血栓性微血管病1例并文献复习
目的 提高对肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的认识.方法 对2017年7月深圳市人民医院呼吸与危重症医学科收治的1例临床诊断PTTM病例进行报道,并对国外报道的27例生前确诊PTTM病例进行回顾性分析.结果 文献报道的27例PTTM病例中,主要表现为进行性加重的呼吸困难22例(81.5%),伴有肺动脉高压18例(66.7%),干咳16例(59.3%),低氧血症17例(63.0%).D-二聚体升高10例(37.0%),肿瘤标记物升高5例(18.5%),有凝血功能障碍4例(14.8%).胸部CT中,表现为肺部多发小结节13例(48.1%),可见磨玻璃影10例(37.0%),有小叶间隔增厚6例(22.2%).患者单用化疗或联合抗凝、降肺动脉压或伊马替尼治疗10例(37.0%),单独使用降肺动脉压、糖皮质激素、抗凝或联合以上治疗7例(25.9%),单用伊马替尼治疗3例(11.1%),单用奥马珠单抗治疗1例(3.7%),使用其他对症支持治疗6例(22.2%).在2周内死亡8例(29.6%),生存期为2周~3月10例(37.0%),生存期为3~12月7例(25.9%),生存期超过2年1例(3.7%),治疗好转后出院1例(3.7%),未进一步随访.结论 PTTM主要表现为进行性加重的呼吸困难及干咳,多伴有肺动脉高压,可有D-二聚体升高、凝血功能障碍,以及肿瘤标记物升高,胸部CT主要表现为小叶中心结节、磨玻璃影及小叶间隔增厚,CTPA为阴性,其确诊依靠病理.目前尚无标准治疗方案,针对原发肿瘤化疗或伊马替尼治疗可能获益.
关键词： 肺肿瘤血栓性微血管病 肺栓塞 计算机断层摄影肺血管造影 肿瘤 -
三例肺肿瘤血栓性微血管病的临床、影像及病理分析
目的 观察肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的临床、影像学及病理特点,提高临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院2013年10月至2016年8月根据临床、影像学及病理特点确诊的3例PTTM的临床资料,总结其临床、影像学以及病理特征.结果 3例PTTM中男2例,女1例,年龄29～51岁,均为亚急性起病,主要临床表现为干咳、进行性呼吸困难.实验室检查示D-二聚体明显增高,血气分析提示低氧血症.超声心动图肺动脉收缩压中重度增高.高分辨率CT均表现为双肺弥漫性小结节影、小叶间隔增厚.正电子发射计算机断层显像均证实原发肿瘤部位.3例患者原发病均为胃癌,其中2例经支气管镜肺活检证实胃癌肺转移,另一例骨活检证实胃癌伴骨转移.患者入院时均未明确诊断为肿瘤,病情进展迅速,于入院后2周内死亡.结论 PTTM临床症状无特异性,一旦肿瘤患者出现进行性的呼吸困难及血液高凝状态,出现不明原因的肺动脉高压,而CT下肺动脉造影未显示肺栓塞时,应警惕PTTM的可能.PTTM诊断困难,容易漏诊、误诊,缺乏有效的治疗手段,预后极差.
关键词： 肺肿瘤血栓性微血管病 肺栓塞 肺动脉高压 胸部高分辨率CT
