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视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征分析
目的 分析视神经脊髓炎(NMO)与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点.方法 采用回顾性研究方法,2013年2月～2016年9月选择在海军总医院进行诊治的NMO患者72例(NMO组)和NMOSD患者72例(NMOSD组)作为研究对象,记录两组患者的一般人口学资料、眼部症状、脊髓与头颅MRI影响、NMO-IgG检测结果.结果 两组性别、年龄比较差异无统计学意义(P＞0.05).NMOSD组的临床首发表现、发病频率与病程与NMO组比较差异有统计学意义(P＜0.05).NMOSD组中表现为视力下降8例,视野缺损4例,视物变色3例,复视5例;而NMO组中表现为视力下降32例,视野缺损14例,视物变色12例,复视21例,两两比较差异均有统计学意义(P＜0.05).在NMOSD组中,脊髓MRI表现为正常8例,异常64例,头颅MRI中有32例出现脑部病灶.NMO组脊髓MRI都表现为异常,头颅MRI中有28例出现脑部病灶.NMO组的血清阳性率为41.7％,NMOSD组血清阳性率为59.7％.AQP4-Ab抗体诊断NMO的敏感度为44.4％,特异性为75.0％;AQP4-Ab诊断NMOSD的敏感度为61.1％,诊断NMOSD的特异性为75.0％.结论 NMOSD好发于女性,首发症状表现复杂,以脊髓灰质受累为主,能诱发促进出现脑部病灶,NMO-IgG抗体可作为NMOSD的支持诊断依据.
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脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病的临床与预后(附1例报告)
目的 探讨脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点.方法 回顾性分析1例脑炎后MOG抗体阳性的复发性NMOSD患儿的临床资料.结果 本例患儿首次发病年龄为11岁7个月,表现为头痛、癫痫发作,头颅MRI及CSF异常,经阿昔洛韦、甲基强的松龙、丙种球蛋白治疗后好转,出院后继续口服泼尼松.出院1个月后,患儿右眼视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,MRI示脑、脊髓、右侧视神经异常信号.患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,复查头颅及脊髓MRI正常,出院后继续口服泼尼松治疗.出院2个月后,患儿左眼视力下降,血MOG-IgG阳性,头颅及脊髓MRI示脑白质多发异常信号、视神经及脊髓未见异常.患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,出院后继续口服硫唑嘌呤和泼尼松,6个月后泼尼松逐渐减停.至近期随访,患儿未再发病,复查血MOG-IgG阳性,头颅及视神经MRI未见异常.结论 MOG抗体阳性NMOSD可以以脑炎起病,发生左右交替性视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,头颅MRI显示不同病程不同部位脑实质损害.采用甲基泼尼松龙治疗有效,硫唑嘌呤可以减少复发.
关键词： 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 脑炎 视神经脊髓炎谱系 甲基泼尼松龙 硫唑嘌呤
