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系统性淀粉样变文献资料
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骨痛8年，尿蛋白阳性、肌酐升高2年余
病历摘要
患者男性，68岁，主因“骨痛8年，尿蛋白阳性、肌酐升高2年余”，于2015年1月28日收住北京协和医院。 -
系统性淀粉样变患者诊断性活检部位的选择
目的：探讨不同的组织器官活检诊断系统性淀粉样变的阳性率。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月北京协和医院确诊的194例系统性淀粉样变患者的临床资料和活检结果。结果受累器官活检是阳性率高的活检部位，其中肾脏、心脏和肝脏的阳性率分别为97．4%、95．0%和87．5%。而在微创性活检部位中，阳性率由高到低分别为舌体75%、齿龈57%、腹壁脂肪57%、直肠16%和骨髓8%。联合舌体与腹壁脂肪活检可使阳性率提高到93．1%。结论受累器官活检仍然是阳性率高的活检方式，联合多部位的微创活检可能达到与受累器官活检相近的阳性率，且更为方便安全。
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12例继发性心肾综合征诊治体会
目的 探讨系统性淀粉样变性导致的继发性心肾综合征的诊断与治疗.方法 选择系统性淀粉样变性导致继发性心肾综合征患者12例,回顾性分析患者的临床、心电图、心脏超声、肾脏病理等表现.结果 12例患者均以“胸闷气短”为首发症状,均有低血压倾向,伴肾功能不全,舌体肥厚.心电图肢导联为低电压,心脏超声左室壁厚度为(18.2±3.2) mm.肾脏活检HE染色光镜下均见系膜区有粉红色淀粉样物质沉积,电镜观察下可见无分支皱褶结构排列,均为来源于免疫球蛋白轻链λ.结论 系统性淀粉样变同时累及心脏、肾脏时,掌握其特异性表现,可以早期明确诊断,减少误诊、漏诊.
