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神经蜡样质脂褐素增多病文献资料
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儿童神经元蜡样质脂褐素增多病的MRI诊断
目的分析不同类型神经元蜡样质脂褐素增多病(NCL)的MRI特征和诊断价值.方法搜集6例经病理证实的NCL病例,其中2例为婴儿型(INCL),2例为晚期婴儿型(LINCL),2例为青少年型(JNCL);6例正常儿童作对照组.所有病例均做MR检查.结果 (1)脑萎缩:2例INCL均表现为明显大脑萎缩,2例LINCL和2例JNCL均表现为明显小脑萎缩; 2例JNCL同时表现为轻度大脑萎缩.(2)脑白质T2WI上信号改变:6例病人中2例 INCL和2例LINCL的半卵圆中心有稍高信号;2例 INCL、2例LINCL 和1例JNCL的侧脑室前角有稍高信号.(3)灰质核团T2WI上信号改变: 除1例JNCL外,余5例患儿的丘脑呈低信号,2例LINCL双侧壳核和苍白球呈明显低信号.对照组6例均无异常.结论 MRI能敏感地发现NCL的早期改变,并对NCL的诊断和分型提供帮助.
关键词： 神经蜡样质脂褐素增多病 磁共振成像 儿童
