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骨细胞样色素沉着文献资料
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视网膜色素变性393例临床特征分析
目的 探讨视网膜色素变性(RP)患者的临床表型特点.设计 回顾性病例系列.研究对象 2007年1月至2014年5月就诊于北京同仁眼科中心的RP患者393例.方法 回顾并总结该393例RP患者的基本信息、病史特点及临床表现特点.主要指标 RP的发病年龄、眼前后段常见临床表现和并发症.结果 RP患者多为双眼发病(98.0％),无明显性别偏向(男∶女=1∶0.98).视力下降(78.4％)和夜盲(86.5％)是常见且典型的主诉.大多患者为近视(52.2％),佳矫正视力多处于0.1～0.6之间(55.5％).后囊下型并发性白内障(16.5％)是RP常见的眼前段并发症,眼底主要表现为视盘颜色偏淡(40.9％)、动静脉变细(分别为57.1％和56.9％)及色素沉着,以骨细胞样色素(63.6％)为主且大多弥漫分布(64.5％),部分患者同时合并脉络膜萎缩(32.9％)和黄斑前膜(30.3％).典型性RP(58.9％)是该病的主要类型,其次为无色素性RP(12.6％).结论 RP的临床表型多样,除典型的视神经蜡样萎缩、血管变细和骨细胞样色素沉着三联征外,尚有多种眼前段及后段的变异表现和并发症.
