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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床特点及预后分析
目的:本研究旨在分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)的临床特点、治疗及相关的预后因素。方法计算机检索中国期刊全文数据库(CNKI、万方数据库),检索年限1997—2014年,检索词包括“皮下脂膜炎”、“T细胞淋巴瘤”、“淋巴瘤”,共收纳192例SPTCL患者。对这些患者的临床特征,治疗经过,随访结果进行分析。结果192例患者中男97例,女95例,男女发病无差异。发病年龄1岁5个月~82岁,平均年龄34岁。首发部位以四肢(54%),躯干(36%)常见。肿瘤细胞表达T细胞抗原:CD3、CD45、CD45RO。81例患者就诊初期即出现嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。92例患者有明确的随访时间,其中位生存时间为9个月,并发HPS患者为43例,未并发HPS患者49例,这两组患者生存率相比差异有统计学意义(P=0.001)。有B症状(发热、乏力、体重下降)的患者与无B症状的患者生存率相比差异有统计学意义(P=0.006)。结论 SPTCL有其特殊的临床特征,诊断主要依靠组织病理检查,免疫组化及基因重排;并发HPS及有全身症状的患者预后较差。