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格列卫治疗移植后复发Ph+的急性淋巴细胞白血病
1 病例报告患者,男,23岁,因头昏、乏力、双下肢瘀点于2004年11月就诊.血常规:WBC 2.4×109 L-1,Hb 67 g/L,BPC 13×109 L-1,骨髓检查示急性淋巴细胞白血病,POX阴性,免疫分型淋系表达.确诊为急性淋巴细胞白血病.予标准剂量DCOLP方案诱导化疗1个疗程达完全缓解(CR),予CTX、6-MP、Ara-c、VCR、L-ASP强化治疗两疗程及EA方案化疗1个疗程,予标准剂量EBV预处理方案化疗后行自体外周血干细胞移植,干细胞移植后1个月.
关键词： 急性白血病/药物疗法 格列卫/治疗应用 费城梁色体 -
格列卫联合HA方案治疗20例Ph染色体阳性急性白血病
背景与目的:格列卫是2001年5月美国FDA批准用于临床挽救性治疗慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)的基因靶向药物,单药治疗由CML转变来的Ph染色体阳性急性白血病的疗效较低.体外实验显示,格列卫与多种化疗药物具有协同作用,但有关其临床联合应用的报道极少.本研究目的在于探讨应用格列卫联合HA方案治疗Ph染色体阳性急性白血病(Ph+-AL)的疗效及其不良反应.方法:20例(男性16例,女性4例,中位年龄43岁)Ph+-AL患者的外周血或骨髓中原始细胞均＞30%,Ph染色体或荧光原位杂交(FISH)双标双融合bcr/abl异位探针检查的阳性率均≥90%,其中由CML转变的Ph+急性非淋巴细胞白血病(Ph+-ANLL)17例、Ph+-ALL 1例,原发性Ph+-ALL 2例.表现复杂核型15例,t(9;22)5例.确诊至本治疗前的中位时间为4个月,其中18例曾用多种化疗方案2～4疗程治疗无效.本次治疗,20例均口服格列卫0.3～0.6 g/d,疗程中位数2.5(1～6.5)月;Ph+-ANLL患者联合HA(HHT 1～2 mg/d,持续静脉滴注6～24 h,Ara-C 30～50 mg/d,10～14天/月);Ph+-ALL患者联合HAOP或DVP方案(HA剂量同前;DNR 40mg/d,1～3天,持续静脉滴注;VCR每周2 mg,静脉推注,强的松60～80 mg/d,1～14天),疗程中位数2个.发生骨髓抑制者减量或停用格列卫,同时加用G-CSF;格列卫的骨髓细胞学和遗传学疗效,按国际标准评价.结果:本组血液学缓解(HCR)率40%,血液学部分缓解(HPR)率25%;细胞遗传学部分缓解率15%,无遗传学反应85%.治疗后WBC从(41±31)×109/L降至正常的时间平均为1周,治疗第(21±16.8)天时,外周血原始早幼细胞从(50±30)%降至(1.9±2.9)%(P＜0.001);3例白血病性高热于治疗后第3天体温降至正常.随访8个月的总生存为40%,持续缓解37%,死亡和失访为60%.发生骨髓增生抑制90%.结论:格列卫联合小剂量HA为主的化疗方案能够提高Ph+-AL的血液学缓解率、延长生存期,毒性反应患者可以耐受.
