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儿童胰腺实性-假乳头状瘤的临床病理分析
目的 探讨儿童发生的胰腺实性-假乳头状肿瘤的临床、病理特点及鉴别诊断.方法 对我院2005年-2016年确诊的21例临床资料及病理特点进行回顾性分析.结果 男5例,女16例,发病年龄平均10.3(5 ～15.5)岁,临床表现:上腹痛12例(5例伴呕吐,1例伴皮肤巩膜黄染、大便色浅及尿色深;2例因急腹症入院),发现腹部包块9例.影像学(超声=21,CT=20,MRI=9)均提示胰腺囊和(或)实性占位.实验室检查:除3例淀粉酶和白细胞升高外,余未见异常.21例均行胰腺肿瘤切除术(其中3例同时行Whipple手术),1例先行胰腺囊肿内引流术后,再择期行肿瘤切除.肿瘤部位:胰头10例,胰体3例,胰体尾4例,胰尾4例.全部患者经术后病理确诊后,仅密切随访未再行化疗.随访结果:仅1例术后11个月复发,再次手术切除;所有患儿仍在随访中.结论 胰腺实性-假乳头状肿瘤属较罕见的低度恶性胰腺外分泌肿瘤.临床表现及影像学检查均无特征性.病理组织学见上皮样细胞形成的实性或假乳头状结构.若瘤体较大,且有明确的包膜、血管及周围神经的浸润,异型性明显及核分裂活性增加,以及肿瘤坏死明显等,则提示恶性的可能.肿瘤的完整切除既是主要的治疗手段,也是预后相关的重要因素.
关键词： 胰腺实性-假乳头状肿瘤 胰母细胞瘤 胰腺假囊肿 儿童 Whipple手术 -
胰腺实性-假乳头状肿瘤11例临床病理分析
目的：探讨胰腺实性-假乳头状肿瘤( solid-pseudopapillary tumor, SPPT)的临床病理特点、诊断及组织起源。方法复习相关文献,并回顾性分析11例SPPT的临床资料、病理组织学及免疫表型特征。结果11例SPPT中女性10例,男性1例,年龄17~60岁,平均33岁。肿瘤切面均为囊实性,有包膜,直径3.2~10.0 cm。镜下肿瘤由乳头区和囊实区混合组成,瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性假乳头结构。免疫组化标记表达EMA (1/11)、vimentin (10/11)、NSE (11/11)、Syn (7/11)、CgA(1/11)、CD56(11/11)、CD10(11/11)、PR(9/11)、CD99(9/11)、α-AT(11/11)、β-catenin(11/11)、E-cadherin(11/11)、Cyc-lin D1(11/11)、c-Myc(11/11)。6例获得随访,随访时间20~112个月,均无肿瘤复发及转移,并存活至今。结论 SPPT是一种好发于年轻女性,具有低度恶性潜能的少见胰腺肿瘤,可能来源于多能干细胞,其发生与β-catenin通路关系密切；病理形态特征和免疫组化标记对SPPT的诊断和鉴别诊断具有重要价值。
关键词： 胰腺实性-假乳头状肿瘤 β-catenin通路 免疫组织化学
