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儿童渗出性多形性红斑的诊治进展
渗出性多形性红斑是一种与儿童免疫功能有关的，以皮肤黏膜多样化损害为特征的急性非化脓性炎症，属于变态反应性疾病。本病发病机制复杂，可以造成机体多系统和多器官的损伤，病因至今尚未完全明确。近年来，对渗出性多形性红斑认识的逐步深入，国内外对该疾病的诊断和治疗水平都有很大提高，渗出性多形性红斑患者的预后得到了显著改善。现就渗出性多形性红斑的病理学、临床表现、诊断及治疗进展作一概述。
关键词： 渗出性多形性红斑 Stevens-Johnson 综合征 临床表现 诊断 治疗 -
Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症中的消化系统受累调查
目的:探讨Stevens-Johnson综合症(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)的消化系统表现.方法:回顾分析复旦大学附属华山医院皮肤科2001年1月至2016年8月收治的106例SJS/TEN患者的临床资料(SJS 99例,TEN 7例),按SCORTEN评分0~2分分为A组、3~4分为B组,比较消化系受累有无差异.结果:伴消化道出血10例(9.4%),肝损伤57例(53.8%),急性胰腺炎3例(2.8%).按SCORTEN评分分组比较,差异无统计学意义.死亡共5例(4.7%),TEN组与SJS组相比有统计学差异(28.6%vs 3.0%,P<0.01).结论:SJS/TEN患者中消化道出血、肝损伤及急性胰腺炎均有一定比例的发生率,其中尤以肝损伤常见.SJS/TEN有较严重的并发症及一定的死亡率,值得警惕.
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奥卡西平致Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的特点及基因相关性分析
目的：探讨奥卡西平致Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）的临床特点及其基因多态性。方法：计算机检索中国知网（CNKI）、万方、维普、PubMed、EMBase、SpringerLink等数据库，对有关奥卡西平引起严重皮肤不良反应的个案报道文献进行整理和分析。结果：收集文献12篇，获取奥卡西平引发SJS/TEN的病例报道13例。奥卡西平的严重皮肤不良反应发生于男性多于女性，不良反应大多发生在用药后1～14 d，经过糖皮质激素、抗过敏药物等治疗均能痊愈，没有致死性病例报道。8例患者进行了基因型检测，其中6例患者为HLA-B*1502阳性，2例为HLA-B*1518/B*4001（HLA-B*1502的变异）。结论：应当严密监测奥卡西平的不良反应，注意患者用药教育与随访，必要情况下通过检测HLA-B*1502基因可指导临床合理使用奥卡西平，优化临床用药方案。
