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先天性代谢缺陷病文献资料
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连续血液净化治疗先天性代谢缺陷病重症有机酸血症
目的分析、评价连续血液净化(continuous blood purification,CBP)对先天性代谢缺陷病(inborn errors of metabolism,IEM)重症有机酸血症的治疗效果,探讨其治疗机制.方法用Baxter BM25机对9例IEM重症有机酸血症患儿行CBP治疗,对比治疗前后血气、生化值,并比较症状、体征改善情况.结果9例患儿入院时pH值(6.87±0.25)、BB(1.6±0.08)mmol/L、SB(4.0±0.58)mmol/L、BE(-26.1±2.80)mmol/L、乳酸(15.2±3.64)mmol/L,血氨(287.53±132.43)μmol/L,呈重度代谢性酸中毒.经1～2次,9～32 h CBP治疗,患儿症状、体征好转,酸碱平衡部分纠正,pH(7.33±0.18)mmol/L、BB(18.0±2.56)mmol/L、SB(19.1±2.25)mmol/L、BE(-3.4±1.62)mmol/L、乳酸(3.1±0.55)mmol/L,血氨(39.21±22.85)μmol/L,较治疗前显著好转.结论临床观察提示,CBP是治疗IEM有机酸血症的一种快速有效的方法.
关键词： 连续血液净化 连续静脉-静脉血液滤过 有机酸血症 先天性代谢缺陷病
