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  • 5例抗丙氨酰 tRNA 合成酶抗体阳性患者临床特征

    作者:吴庆军;张文;李永哲;田新平;张;赵岩;曾小峰;张奉春;唐福林

    目的:探讨抗丙氨酰 tRNA 合成酶(alannyl tRNA synthetase,PL-12)抗体阳性的抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者的临床特征。方法分析2010年8月至2013年8月北京协和医院5例抗 PL-12抗体阳性 ASS 住院患者的临床表现、血清学结果和影像学改变。结果5例抗 PL-12抗体阳性患者的基础疾病为皮肌炎2例,类风湿关节炎/干燥综合征、系统性硬化症和间质性肺炎各1例。5例患者均有肺间质病变,4例为首发和突出表现,胸部高分辨计算机断层扫描显示双下肺网格影和磨玻璃影为主;肺功能提示限制性通气功能和弥散功能障碍。典型皮肌炎皮损和技工手各2例,肌炎、关节炎、雷诺现象和发热各1例。胞浆型抗核抗体阳性4例,抗 Ro-52抗体阳性4例,抗 SSA 抗体阳性1例。5例患者中4例应用大剂量糖皮质激素(0.8~1.5 mg·kg -1·d -1)联合环磷酰胺(100 mg/d),1例还联用了甲氨蝶呤和环孢菌素 A,1例单独应用雷公藤多甙。治疗后3例患者病情好转,2例患者病情稳定。结论抗 PL-12抗体与肺间质病变密切相关,而肌炎少见。

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