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视神经脊髓炎免疫球蛋白G文献资料
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水通道蛋白4和视神经脊髓炎
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的复发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,其主要病理特征为星形胶质细胞足板水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)缺失及激活补体在血管周围沉积.NMO免疫球蛋白G(NMO-immunoglobulin G,NMO-IgG)是NMO的特异性血清学标记,NMO-IgG与星形胶质细胞足板AQP4结合后介导的细胞毒性损伤是NMO的主要发病机制.NMO可以是一种独立疾病,也可以与结缔组织病并存.由于脊髓炎或视神经炎会导致患者永久性残疾或视力丧失,风湿科医师应采用必要的检查手段对容易复发或转变为NMO风险较大的患者及早做出诊断,对表现为脊髓炎或复发性视神经炎的结缔组织病患者应常规进行血清NMO-IgG的检测.
关键词： 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎免疫球蛋白G 水通道蛋白-4 结缔组织病 -
视神经脊髓炎的发病机制
视神经脊髓炎免疫球蛋白G(NMO-IgG)作用于水通道蛋白-4(AQP4)，使AQP4含量减少并产生抗AQP4抗体。透过受损的血脑屏障，使NMO-IgG进入中枢神经系统内，抗AQP4抗体损害了AQP4和Na+-依赖兴奋性氨基酸转运体复合物，引起谷氨酸兴奋性毒性和血脑屏障破坏。抗AQP4抗体通过细胞免疫毒性和补体依赖性细胞毒性、化学因素(过敏毒素如C3a、C5a)引起星形细胞损害。所有机制综合性损害血脑屏障，增加抗体，各种细胞(淋巴细胞和粒细胞)侵入中枢神经系统，造成视神经脊髓炎。
关键词： 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎免疫球蛋白G 水通道蛋白-4 发病机制
