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  • 肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征:单中心十年回顾

    作者:上官海娟;蒋雄京;董徽;彭猛;邹玉宝;关婷;吴海英;张慧敏

    目的:分析肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征.方法:阜外心血管病医院2002-01-01至2012-10-31确诊肾动脉纤维肌性发育不良的住院患者连续45例,回顾性分析其临床和造影特征.结果:45例患者入院时均存在高血压,其中男性20例(44.4%),女性25例(55.6%),男女比为4:5,发病年龄13~40(23.60±7.12)岁,病程0.042~15(3.24±3.88)年.1例患者心脏彩超示左心室增大,14例(31.1%)呈现不同程度的高血压眼底改变.所有患者肾功能均正常,弓上动脉、腹主动脉均未受累;除1例患者右髂动脉受累外,其余患者盆腔动脉均未受累.肾动脉造影显示62支肾动脉受累,其中28支(45.2%)呈现典型的串珠样改变,33支(53.2%)呈不典型的局灶性狭窄,1支(1.6%)呈单纯动脉瘤样改变.在所有受累肾动脉中8支(12.9%)呈动脉瘤样改变伴狭窄;累及左肾动脉者6例(13.3%),男性3例,女性3例,累及右肾动脉者22例(48.9%),男性12例,女性10例,累及双侧肾动脉17例(37.8%),男性5例,女性12例.引起单侧肾脏萎缩14例(31.1%),男性7例、女性7例.结论:本研究表明国人中纤维肌性发育不良的临床和造影特征与既往国外文献报道有差异.

  • 肾动脉纤维肌性发育不良诊治进展

    作者:高平进;许建忠

    1938年Ledbetter等首次报道了血管纤维肌性发育不良的临床表现,但直至1961年才由Palubinskas等经血管造影证实,将这类病因不明的系统性血管疾病命名为纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)[1],并逐渐为医师所认识.FMD主要病理变化为中、小动脉受损,严重时可导致动脉狭窄、闭塞,动脉瘤或动脉夹层[2].这一病变可累及肾动脉、颈动脉、椎动脉、颅内动脉、髂动脉及肠系膜动脉等,偶尔也可累及冠状动脉.研究显示常累及的血管为肾动脉,约占FMD的80%,其他20%~40%累及弓上及颅内动脉,10%~20%累及肠系膜动脉,同时累及2部位以上动脉的患者占20%~30%[3-5].

  • 肾动脉纤维肌性发育不良的CTA诊断价值

    作者:曹茂盛;黄卫华;陈爱华;尚斌

    目的 探讨多层螺旋CT血管成像(MSCTA)对肾动脉纤维肌性发育不良(RAFMD)的诊断价值.方法 回顾性研究经手术或数字减影血管造影(DSA)确认的RAFMD 16例CTA表现并分析其病变部位、狭窄程度及继发改变等.结果 16例RAFMD中单独发生于右肾动脉8例,单独发生于左肾动脉4例,双侧肾动脉均发生4例.14例发生于肾动脉中远段,2例发生于近段.肾动脉中远段“串珠”样改变12例(“珠”的直径大于正常动脉管径10例,小于正常动脉的2例),肾动脉管腔光滑的长狭窄2例,局灶的光滑同心狭窄2例.RAFMD伴动脉瘤形成8例,RAFMD合并动脉夹层1例.RAFMD导致肾梗死1例.RAFMD合并肠系膜上动脉FMD 2例.结论 64排128层螺旋CTA能清楚显示RAFMD的多种病理改变,可作为诊断RAFMD的首选影像学检查手段.

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