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肺动脉缺文献资料
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单纯性单侧肺动脉缺如的临床特点及回顾性分析
目的:提高对单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)的认识和早期诊治水平.方法:结合我院2009年经肺血管造影检查明确诊断的1例单纯性单侧肺动脉缺如的临床资料,和国内1999年至2009年文献检索到的13例单纯性单侧肺动脉缺如病例的详细资料,对UAPA的临床特点进行回顾性总结分析.结果:我院患者以胸闷憋气症状就诊,曾于外院误诊为"肺栓塞",行多排CT肺动脉造影(CTPA)、X线肺血管造影(CPA)终确诊单纯性UAPA.总结14例病例后发现单纯性UAPA病例以成年人多见(10/14),女性8例,男性6例,左侧缺如6例,右侧缺如8例,主要症状为:咳嗽、咳痰、反复肺部感染(9/14),活动后胸闷、气促、喘息(9/14),咯血(3/14),终以选择性肺血管造影检查和多排螺旋CT肺血管造影确诊病例为多,分别为6例,5例.在8例有治疗资料中,对症治疗4例(4/14),手术治疗4例(4/14).结论:UAPA是一种罕见的先天性肺血管畸形,单纯性UAPA更为少见,症状以咳嗽、咳痰、咯血、反复肺部感染、胸闷及气促为主.目前X线肺血管造影仍然是诊断UAPA的金标准.近几年多排螺旋CT肺血管造影、核磁共振(MRI)肺血管造影正逐渐成为诊断UAPA的重要手段之一.目前单纯UAPA的治疗方法主要以对症治疗为主,外科治疗可根据病情选择患侧肺动脉重建、选择性肺侧支血管栓塞和结扎、患侧全肺或肺叶切除术.
