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出血与血栓性疾病的实验诊断应该与临床达成共识
近几年,中华医学会相继发布了几种重要的出血与血栓性疾病诊断与治疗中国专家共识,其中的血栓与止血检验项目及其临床应用的有关内容至关重要,甚至直接影响其临床诊治决策.本文以几种重要的出血与血栓性疾病诊治专家共识为基础,讨论其在实验诊断中所涉及的诊断标准、关键问题和解决思路等,供检验医学专业人员在出血与血栓性疾病的实验诊断中参考.
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出凝血疾病的实验诊断思路
血凝学实验室的重要工作是为临床鉴定出血及血栓形成提供实验诊断依据.要求实验室一方面建立健全各种血凝学项目,另一方面,还需要检验医师按照一定诊断思路进行实验检查及分析,后明确出血及血栓形成的原因.首先用常规性筛选试验如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、纤维蛋白(原)降解产物、D二聚体以及血小板计数及功能进行筛选.根据筛选实验的结果,结合患者的临床情况,选择下一步诊断性实验,终确定诊断.该诊断可以是临床疾病诊断,也可以是出凝血异常的定位诊断,即异常在内皮细胞、凝血系统、抗凝系统、纤溶系统还是血小板.
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先天性凝血因子Ⅶ缺乏症合并宫内占位一例报告并文献复习
凝血因子Ⅶ（FⅦ）参与外源性凝血途径，是外源性凝血途径的重要启动因子之一。先天性FⅦ缺乏症是一种罕见的常染色体不完全隐性遗传性疾病。本文报道了1例先天性FⅦ缺乏症合并宫内占位患者的临床诊治经过，并结合文献复习，探讨该类疾病的诊断、治疗及预后。
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东德克萨斯出血性疾病
东德克萨斯出血性疾病是近10余年新发现的一种常染色体显性遗传性出血性疾病.这种罕见的出血性疾病是由于染色体1q24编码的凝血因子(F)Ⅴ基因外显子13发生单核苷酸突变,导致FⅤ发生剪切异常,形成了1个250 kD大小的短段FⅤ (F Ⅴ-short).这种短段FⅤ在早期凝血过程中与组织因子途径抑制物(TFPI)α形成复合体,抑制凝血酶原复合物并增加TFPIα浓度,造成出血.该病临床表现多为轻度出血,包括瘀斑、鼻出血、创伤后出血、拔牙或手术后出血,一般不会出现自发性出血.其实验室检查结果示凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,但可测得的所有凝血因子检查结果正常.目前该病有效的治疗措施以替代治疗为主.
关键词： 出血性障碍 因子Ⅴ 东德克萨斯出血性疾病 组织因子途径抑制物
