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表面活性物质功能缺陷文献资料
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儿童间质性肺疾病的再认识及诊疗概述
儿童间质性肺疾病(children''s interstitial lung dis-ease,chILD)是以肺部弥漫性病变和氧合障碍为特点的一组异质性疾病,其病因复杂,分类多样,疾病谱约余种.根据国际疾病分类法的修订,婴儿神经内分泌细胞增生症( neuroendocrine cell hyperplasia of infancy,NE-HI)、肺间质糖原累积症(pulmonary interstitial glycogeno-sis,PIG)、表面活性物质功能遗传性缺陷、伴肺静脉偏位的肺泡毛细血管发育不良( alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins,ACD - MPV)均属于 chILD[1].ILD一些类型除侵犯肺间质外,还累及细支气管、肺毛细血管内皮、肺泡,出现肺泡炎、肺泡内蛋白渗出等实质改变,故以弥漫性肺疾病( diffuse lung dis-ease,DLD)替代 ILD更为精确.
关键词： 儿童间质性肺疾病 弥漫性肺疾病 表面活性物质功能缺陷 肺活检
