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SPTCL细胞淋巴瘤文献资料
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤10例临床分析
本研究探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特征及预后.回顾性分析了经病理证实的10例SPTCL患者的临床特点、病理形态及免疫组化标记、治疗和生存情况.结果显示:临床上首发症状均表现为单发或多发皮下结节,其中8例出现持续高热、消瘦、肝功能严重受损、累及骨髓,病程进展迅速;在病理方面皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞,围绕脂肪细胞呈花环状外观;周围区组织细胞反应性增生活跃,伴有吞噬红细胞现象,并见多核巨细胞和肉芽肿样反应;瘤细胞浸润在脂肪小叶内,脂肪小叶间隔无累及;肿瘤表达细胞毒T细胞的免疫表型;10例均用CHOP为主的方案化疗,总有效率60%,3年生存率为10%,全组中位生存时间10个月.结论:本病是一种以累及皮下脂肪组织为主的侵袭性淋巴瘤,且进展快,中位生存期短,伴嗜血细胞综合症者预后差,异基因造血干细胞移植为有效的治疗手段.
关键词: SPTCL细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎 病理学特点 化学治疗