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系统性浆细胞增多症文献资料
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浆细胞增多症累及皮肤和淋巴结1例
患者男性,69岁.发现头枕部肿物1年余,肿物无压痛,与周围组织无粘连,且伴颈部淋巴结肿大,界限清.行局部肿物切除术送检.病理检查 巨检:灰红色带皮组织1块,3.2 cm×1.6 cm×1.5 cm大小,皮肤面积3.2 cm× 1.6 cm,距近切缘0.3cm处见一突起,直径1.3 cm;切面灰红色、质中.另有淋巴结2枚,直径1 ~1.4 cm;切面灰红色、质脆.
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皮肤和系统性浆细胞增多症
皮肤和系统性浆细胞增多症是一种以全身各系统的成熟浆细胞浸润为特征的良性少见疾病,常累及皮肤、淋巴结以及骨髓.临床表现为多发的红棕色斑块、结节或斑片对称性的分布于面部、颈部、躯干以及腋窝,无任何自觉症状,常伴多克隆高y球蛋白血症,皮损组织病理表现为真皮内血管或者附属器周围致密的成熟的浆细胞浸润,免疫组化常显示浆细胞同时表达κ和λ轻链,显示浸润的浆细胞为多克隆性增殖.