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免疫组 织化学文献资料
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酪氨酸羟化酶在C型尼曼-匹克病小鼠小脑中的异常表达
目的探讨C型尼曼-匹克病(NPC)小脑中酪氨酸羟化酶 (TH)异常表达的时间、部位及其与临床表现的关系. 方法应用TH抗体 ,对不同周龄NPC小鼠和正常小鼠的脑组织切片进行免疫组织化学染色,部分相邻切片以抗维生素D依赖性钙结合蛋白抗体染色. 结果 1～3周NPC小鼠小脑的浦肯野细胞(PC)未见明显减少,TH染色阴性.5周时PC开始减少,8～11周期间PC显著丢失,但小脑蚓小结和蚓垂有较多的PC存活.8周后,部分存活的PC及其树突树出现TH免疫反应.其轴突局部球形膨大,树突不规则,弯曲、断裂、局部膨大,树突树萎缩. 结论 NPC1基因突变引起小脑PC严重丢失,存活的PC有形态改变和异常基因活动,提示其功能不正常,这可能是NPC运动障碍的病理基础.
