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原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病例分析
目的探讨原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答.方法对具有肝穿刺标本的11例PBC-AIH重叠综合征、21例Ⅰ型AIH和20例PBC(Scheuer 分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析PBC-AIH重叠综合征的临床表现、病理特点及治疗应答.结果 3组患者的性别、年龄、病程无显著差异;PBC-AIH重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05或P<0.01);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01).肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变;重叠综合征熊去氧胆酸(UDCA)治疗组7例中4例(57%)肝功能改善(P<0.05),UDCA及泼尼松龙联合治疗组7例中5例(71%)ALT、胆红素(BIL)、AST恢复正常,ALP、GGT明显下降(P<0.05或P<0.01).PBC组中13例(65%)ALT、BIL、ALP、GGT明显下降(P<0.05).结论 PBC-AIH重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH,UDCA及泼尼松龙联合治疗有助于生化指标改善.
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原发性胆汁性肝硬化患者63例血清内毒素的变化
目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者病程进展中血清内毒素(LPS)变化的意义及其与血生化之间的关系.方法 对63例经肝穿病理确诊为PBC患者的临床特征、血生化指标和血清自身抗体指标进行分析,将检查组织分为早期组(相当于Ⅰ、Ⅱ期)和晚期组(相当于Ⅲ、Ⅳ期),并与30例健康成人作比较.应用鲎试剂微量基质法对63例PBC患者血清进行内毒素水平检测.结果 63例PBC患者中男女比例为1∶8,平均年龄为43.5岁,黄疸、乏力症状明显,抗线粒体抗体(AMA)阳性率为70.3%,血清γ-GGT、ALP和胆红素显著升高,与早期组比较,晚期组血清AST、ALT水平有所降低,差异有显著性(P＜0.05),但总胆红素和直接胆红素均明显升高(P＜0.01);PBC患者血清内毒素水平明显升高,与正常对照组比较差异显著(P＜0.05),且随疾病进展而增加;在早期组及晚期组LPS水平与ALP、TB、DB呈正相关,早期组r值分别为0.543,.568,.533(P均＜0.01),晚期组r值分别为0.614,.502,.513(P＜0.01或0.05).结论 血清LPS水平与PBC的发病及疾病进展有一定的相关性;对于血清AMA阴性的PBC病例,肝穿刺病理确诊是必要的.
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原发性胆汁性肝硬化的药物治疗
熊去氧胆酸是目前治疗原发性胆汁性肝硬化的唯一公认药物,可以改善早期患者的长期预后;对于熊去氧胆酸疗效不佳者迫切需要其他有效治疗药物治疗,但糖皮质激素、免疫抑制药或其他药物的疗效及安全性尚需更多的临床研究证实;终末期患者适合肝移植治疗.本文就原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展进行综述.
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42例原发性胆汁性肝硬化临床分析
目的:分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法:对临床/病理诊断PBC的42例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结抗线粒体抗体(anti mitochondrial antibody,AMA)阴性患者及合并干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)患者的临床、生化和免疫学特征.结果:本组患者中女性占78.6%(33/42),确诊时的平均年龄(61.1±10.8)岁,常见的临床症状为乏力(76.2%,32/42).患者血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyltranspeptidase,γ-GT)及总胆汁酸(total bile acid,TBA)明显升高,转氨酶轻中度升高(73.8%,31/42),血清总胆红素(total bilirubin,TBil)升高.TBil、凝血酶原时间与病程呈正相关(P=0.000,r=0.696;P=0.005,r=0.424);血清白蛋白水平与病程呈负相关(P=0.002,r=-0.462).88.1%(37/42)患者血清IgM升高,81%(34/42)患者AMA/AMA-M2阳性.AMA阴性患者血清IgA、IgM水平低于AMA阳性者,血清总胆固醇(total cholesterol,TCho)水平高于AMA阳性者.15例PBC患者合并SS,和未合并SS的PBC患者比较,生化及免疫学等多方面检查差异皆无统计学意义.结论:PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT及TBA水平升高及AMA/AMA-M2阳性有助于诊断本病.AMA阴性PBC患者除血清IgA和IgM较低及血清TCho水平较高外,其他临床特征和AMA阳性者相似;合并SS的PBC患者临床特征和无SS的PBC者相似.
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123例原发性胆汁性肝硬化临床表现与自身抗体谱
目的:探讨123例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现与自身抗体谱的关系.方法:选取2008年至2010年解放军三零二医院收治的123例原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者进行回顾性分析,按照临床及病理分期分为肝硬化期70例和非肝硬化期53例,采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANA)和抗线粒体抗体(anti-mitoehondrial antibodies,AMA),采用免疫印记法(EUROLINE)检测抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗早幼粒细胞白血病蛋白抗体(anti-promyelocytic leukemia,anti-PML)、抗核点型靶抗原蛋白100 000(anti-sp100 antibodies,anti-sp100)、抗核孔复合物210 000跨膜糖蛋白(an-ti-gp210 antibodies,anti-gp210)、抗重组M2融合蛋白抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2OGDC-E2 antibodies,anti-BPO)、抗52 000核颗粒蛋白(anti-Ro-52 antibody,anti-52KD).结果:ANA、AMA、AMA-M2、anti-PML、anti-sp100和anti-52KD阳性率,肝硬化期分别49％、47％、51％、54％、31％和49％,非肝硬化期分别为38％、37％、51％、60％、30％和51％,两组间比较差异均无统计学意义(P均＞0.05)；anti-gp210阳性率:肝硬化期27％,非肝硬化期19％,两组间比较差异有统计学意义(P ＜0.01)；anti-gp210阳性的PBC患者较anti-gp210阴性的PBC患者白蛋白和胆碱酯酶偏低,转氨酶、胆红素、碱性磷酸酶和Mayo评分偏高,发展为肝衰竭概率大.结论:AMA有助于疾病的早期诊断,ANA阳性有助于AMA阴性患者的诊断；anti-gp210出现在PBC病程后期,anti-gp210阳性的PBC患者有更严重的胆汁淤积和肝功能损害.
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自身抗体检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值
目的:探讨检测多种自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)诊断中的价值.方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院风湿免疫科330例拟诊或需除外PBC的患者(后确诊34例PBC,296例非PBC)病例资料,采用欧蒙免疫印记法半定量检测血清中的抗线粒体抗体M2亚型抗体(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E20GDC-E2 antibodies,anti-3E/BPO)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白SP100抗体(anti-SP 100 antibodies,anti-SP100)、抗早幼粒细胞白血病抗体(anti-promyelocytic leukemia,anti-PML)、抗核包膜蛋白gp210抗体(anti-gp210 antibodies,anti-gp210)及抗Ro-52,并对以上抗体进行诊断价值评估及临床意义探讨.结果:(1)34例确诊PBC患者AMA-M2、抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体灵敏度(sensitivity,Sen)/特异度(specificity,Spe)分别为85.3％/84.8％、79.4％/93.2％、35.3％/98.0％、41.2％/96.3％、44.1％/96.6％和61.8％/68.6％;AMA-M2分别与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体串联检测( series test)特异度分别为94.9％、99.3％、99.3％、98.3％和92.2％,并联检测(parallel teat)灵敏度分别为91.2％、94.1％、94.1％、94.1％和91.2％；(2)PBC患者中AMA-M2阳性组和阴性组、抗3E/BPO阳性组和阴性组、抗SP100阳性组和阴性组、抗PML阳性组和阴性组、抗gp210阳性组和阴性组、抗Ro-52阳性组和阴性组的各项生化指标、临床症状相比,差异均无统计学意义(P＞0.05)；(3) AMA-M2阳性的PBC患者中41.3％(12/29)抗gp210阳性,31.3％ (9/29)抗SP100抗体阳性,37.9％ (11/29)抗PML抗体阳性；而AMA-M2阴性的PBC患者中60％ (3/5)出现抗gp210,抗SP100,抗PML抗体阳性,两组间差异具有统计学意义(P=0.003、P=0.00、P=0.00).结论:(1)AMA-M2和抗3E(BPO)诊断PBC的敏感度高于抗SP100、抗PML和抗gp210抗体,可作为诊断PBC的筛选试验抗体；(2)抗gp210、抗SP100和抗PML抗体诊断PBC的特异度高于AMA-M2,有助于AMA-M2阴性的PBC患者的确诊；(3) AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210、抗Ro-52并联检测,诊断PBC敏感度显著提高,有助于提高PBC的诊断符合率；(4)AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52串联检测,诊断PBC特异度显著提高,有助于PBC的排除诊断.
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原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理分析
目的:总结原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理组织学特点.方法:对10例原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理资料进行回顾性分析.结果:本组患者均有肝功能酶谱的不同程度升高,血清IgG和IgM升高,10例患者血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及AMA-M2阳性,其中9例患者抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性,1例抗肝肾微粒体抗体(liver kidney microsome,LKM)阳性.10例患者肝穿刺活检示均有小胆管损害,肝细胞炎症活动度从中度到重度,纤维化程度从S1到S3.结论:自身免疫性肝病重叠综合征患者中女性多见,在临床及病理组织学上兼有原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的双重特点,临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断.
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熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察
目的 总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效.方法 回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标.结果 本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例.临床症状以黄疸(48.3％)、乏力(46.7％)、皮肤瘙痒(45.0％)为主.60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3％),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3％),均为轻度升高；血清IgM升高58例(96.7％),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0％),M2亚型阳性55例(91.7％).经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P＜0.05).其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准.Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均＜ 0.05).治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1 )kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P＜0.05].结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断.UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显.
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抗着丝点抗体与抗核抗体在原发性胆汁性肝硬化的临床意义
目的 探讨抗着丝点抗体(ACA)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中的临床意义.方法 收集67例抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性PBC患者的临床资料,检测其抗核抗体(ANA)和ACA、生化、凝血酶原活动度(PT)及免疫指标等.结果 ACA阳性组27例,ACA和ANA均阴性组40例.ACA阳性组脾肿大的发生率高于ACA和ANA阴性组(77.8％ vs.40.0％,P=0.002).ACA阳性组黄疸的发生率、血清总胆红素(TBIL)水平、IgG水平和IgG异常升高率明显低于ACA和ANA阴性组[25.9％ vs.55.0％,P=0.018; (41.62±45.96)μmol/L vs.(88.49±99.13)μmol/L,P= 0.012；(13.90±2.75)g/L vs.(18.32±6.34)g/L,P= 0.002;29.4％ vs.60.0％,P=0.044].两组在其他临床表现、肝功能及其他免疫指标的差异无统计学意义.结论 单一ACA阳性PBC患者疾病的进展比ACA和ANA阴性患者更加隐匿.ACA阳性PBC患者是PBC的一个特殊类型.
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原发性胆汁性肝硬化免疫发病机制的研究进展
目的：探究原发性胆汁性肝硬化（PBC）免疫发病机制。方法选取该院2011年3月—2013年3月收治的100名PBC患者作为研究资料，根据他们病情的不同，分为PBC活动期组和PBC稳定期组，并选择同期的50名身体健康体检者作为对照组。抽取所有试验人员晨起空腹状态下的肘静脉血液，利用双色荧光标记技术，对所有血样中的CD4+CD25+T细胞亚群和CD4+CD28+T细胞亚群的变化情况，用流式细胞术进行观察和检测。结果 PBC活动期患者血液中的CD4+CD25+T细胞亚群含量比PBC稳定期患者和健康人群低（P＜0.05），而CD4+CD28+T细胞亚群含量比PBC稳定期患者和健康人群高（P＜0.05）；同时，PBC稳定期患者血液中的CD4+CD25+T细胞亚群含量比健康人群低（P＜0.05），而CD4+CD28+细胞亚群含量比健康人群高（P＜0.05）。结论 CD4+CD25+T含量在PBC患者血液中的减少，打破了效应T细胞亚群和调节性T细胞亚群之间的动态平衡关系，患者维持自身免疫应答的稳态遭到破坏，终引发PBC病症。
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原发性胆汁性肝硬化33例临床分析
目的:探讨血清抗线粒体抗体在诊断原发性胆汁性肝硬化中的意义.方法:对33例PBC患者的临床资料进行回顾性分析.结果:PBC患者中血清抗线粒体抗体AMA-M2阳性率为87.1%、AMA-M4阳性率为12.9%,AMA-M9阳性率为6.5%,女性占78.8%.结论:抗线粒体抗体阳性、尤以M2阳性对诊断原发性胆汁性肝硬化有特异性诊断价值,女性患者多见.
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原发性胆汁性肝硬化误诊一例
目的：探讨原发性胆汁性肝硬化误诊病例的发病机制、临床特征及误诊原因。方法回顾1例原发性胆汁性肝硬化误诊为皮肤病的临床资料。结果患者皮肤瘙痒5年，长期按照“湿疹”用药治疗，因体检发现肝功能异常入院，后经相关检查诊断为“原发性胆汁性肝硬化”，予熊去氧胆酸胶囊及保肝药物对症治疗，病情好转出院，随访2年，患者无不适，肝功能未见异常。结论 PBC早期临床表现不典型、合并其他疾病、临床医师对该疾病的认识不足是临床误诊漏诊的主要原因。
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抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床及自身免疫学特征分析
目的 研究抗线粒体抗体(AMA)阴性原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床及自身免疫学特点,提高临床对PBC的诊断水平.方法 选取临床及病理确诊的131例PBC患者AMA阴性为A组,AMA阳性为B组.回顾性分析发病年龄、性别、合并症、主要临床表现、免疫生化指标、抗核抗体(ANA)、抗gp210、抗sp100等.结果 131例患者中,A组19例,占14.5%,A组除IgG、IgM较B组升高略低[分别为(8.6±2.7) g/L比(12.0±5.5) g/L、(4.2±0.6) g/L比(4.8±2.5)g/L,P＜0.01或＜0.05]外,其他指标差异无统计学意义.ANA检查A组以核包膜阳性和多核点阳性为主,B组以着丝点阳性为主.抗gp210、抗sp100阳性两组之间差异无统计学意义.结论 血清中ANA阳性及抗gp210、抗sp100阳性有助于AMA阴性PBC的诊断.
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原发性胆汁性肝硬化的诊断体会
目的 分析比较不同时间段原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现、生化特征、免疫学改变及确诊所需时间,提高对PBC的认识.方法 收集PBC患者共36例,按每6年为一时间段分成两组,其中第一时间段组(1996年6月至2002年5月)9例,第二时间段组(2002年6月至2008年5月)27例,对患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析.结果 PBC患者多发于中年女性,常见症状为黄疸、皮肤瘙痒、乏力.表现为碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)和总胆红素(TBil)升高.30例(83.3%)抗线粒体抗体(AMA)或AMA亚型-Ⅱ(AMA-M2)阳性.确诊时,第一时间段组Child-Pugh分级A级0例,B级3例,C级6例;第二时间段组Child-Pugh分级A级13例,B级10例,C级4例.予熊去氧胆酸治疗,肝移植1例,死亡2例.结论 早期PBC(Child-Pugh A 级)临床表现不典型,可无症状或有乏力、纳差等非特异性表现.对ALP、GGT升高或(和)AMA-M2、GP210、SP100阳性患者要考虑PBC可能.对中老年人群,特别是女性筛查肝功能和自身免疫性肝病抗体,完善肝脏组织学检查可帮助早期诊断PBC.
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肝胆管结石合并胆汁性肝硬化门脉高压症的临床研究
肝内胆管结石致胆管狭窄合并胆汁性肝硬化门脉高压症(portal hypertension in secondary biliary cirrhosis due to hepatolithiasis,PBCH)国外几无文献报道,国内报告大约在100例左右,治疗上一般须经2～3次手术治疗,多分4次手术,死亡率很高,一般在20%～30%左右.
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中西医结合治疗反流性胃炎疗效观察
资料与方法1.病例选择:全部84例反流性胃炎病例均为门诊病例,均具备以下条件:①持续或频发的上腹痛,餐后加重,反复胆汁性呕吐或恶心;②胃镜检查证实胃粘膜弥漫性充血、水肿、且有胆汁反流;③经过上消化道钡透、胃镜、B超等检查,除外了胆囊、胆管、肝等病的干扰因素;④无胃部手术史.84例患者中年龄大者72岁,小者18岁,病程长者20年,短者8个月.将84例患者随机分成甲乙两组,甲组为治疗组53例(中西药结合)乙组为对照组31例(西药).
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原发性胆汁性肝硬化患者46例抗着丝点抗体临床检测分析
目的:研究在原发性胆汁性肝硬化(primary hiliary cirrhosis,PBC)患者中,抗着丝点抗体(anticentromere antibody,ACA)与临床表现之间的关系.方法:用间接免疫荧光法检测PBC患者血清抗核抗体(ANA)各荧光模式,比较ACA阳性和阴性患者临床表现的差别和免疫学指标的差别.结果:156例PBC患者中ACA阳性46例(25%),ACA阳性组乏力、黄疸症状少于ACA阴性组.两组间有统计学差异(P<0.05),肝功能异常症状两组间差异有统计学意义(P<0.05),ACA阳性组多于ACA阴性组.免疫学指标中,CD4+和IgM在两组间有统计学意义,ACA阳性组高于阴性组(P<0.05).结论:ACA阳性的PBC患者临床表现隐匿,以单纯肝功能异常多见,易造成临床上漏诊.
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常规拔T管致胆汁性腹膜炎5例报告
目的 进一步探讨T管并发胆汁腹膜炎和诊治方法,以及预防发生的措施.方法 回顾性总结2000年6月至12月拔T管发生胆汁性腹膜炎5例的诊治经验,分析发生的原因.结果 由于早期诊断,及时引流或部腹探查,5例均治愈.结论 预防发生是关键:术中应注意T管的选择和正确置放,不用硅胶和聚氯乙烯塑料T管;拔T管的时间应针对患者具体情况,对年老体弱、营养状况差,合并肝硬化、糖尿病、低蛋白血症,长期使用激素、阿司匹林、糜蛋白酶的患者应延长拔管时间,操作应规范.一旦发生胆漏,应立即经窦口置入粗尿管引流,若引流不畅应及时部腹探查,重置T管引流.
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原发性胆汁性胆管炎血脂异常患者的临床特点分析
目的 了解原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的血脂异常特点.方法 回顾性分析2010—2016年北京协和医院136例住院及门诊PBC患者的病例资料,根据患者血脂水平分为血脂异常组和血脂正常组,分析比较两组患者的血脂异常特点.结果 136例PBC患者中,血脂异常者100例,占74％.其中,61％(59/96)患者TC升高,58％(48/83)患者LDL-C升高,47％(46/97)患者TG升高,26％(21/82)患者HDL-C降低.血脂异常组患者瘙痒发生率高于血脂正常组[26％(26/100)比8％(3/36),χ2=4.93,P=0.032],血脂异常组患者与血脂正常组相比,血清总胆红素[17.3(12.2,28.2)μmol/L比14.5(9.4,21.1)μmol/L,Z=2.25,P=0.024]、直接胆红素[5.5(3.4,12.4)μmol/L比4.4(2.9,7.1)μmol/L,Z=2.00,P=0.045]、谷氨酰转肽酶[193.0(64.3,454.8)U/L比105.5(53.5,179.5)U/L,Z=2.02,P=0.043]及碱性磷酸酶水平[183(86,351)U/L比135(85,188)U/L,Z=1.98,P=0.048]均更高,差异均有统计学意义.相关分析结果显示,血脂异常组ALT水平与TG、TC水平呈正相关(r=0.248、0.272,P=0.015、0.008),白蛋白与LDL-C(r=0.335,P=0.002),直接胆红素与HDL-C(r=0.252,P=0.022),碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶与TC(r=0.313、0.346,P=0.002、0.001),谷氨酰转肽酶与LDL-C(r=0.251,P=0.022)呈正相关.结论PBC患者血脂异常以TC和LDL-C升高为主,合并血脂异常的PBC患者肝脏损害更重.
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原发性胆汁性肝硬化患者肺间质病变的临床分析
目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并肺间质病变(ILD)患者的临床特点和预后.方法 回顾性分析139例PBC患者的临床表现、生化指标、抗体谱和预后指标(Mayo危险评分),并对有ILD(22例)及无ILD(117例)的PBC患者进行上述指标的比较.结果 22例PBC合并ILD(16%)患者,50%伴胸闷、气短或咳嗽,50%肺功能检查异常,主要表现为弥散功能障碍及限制性通气功能障碍,病理表现多样.有ILD组红细胞沉降率明显高于无ILD组(P＜0.05).两组其他生化指标、抗体阳性率及预后比较差异无统计学意义(P＜0.05).logistic回归分析提示雷诺现象(OR=3.54,P=0.03)及伴发结缔组织病(OR=2.56,P=0.05)是PBC患者发生ILD的危险因素.有ILD组46%未伴发其他结缔组织病.结论 半数PBC合并ILD患者有呼吸道表现.有雷诺现象或伴发其他结缔组织病的PBC患者容易发生ILD,但单纯PBC亦可合并ILD.
