首页 > 文献资料
-
以皮肤多形红斑为表现的慢性NK细胞淋巴增殖性疾病1例国内首报
目的 提高皮肤科医生对慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(chronic natural killer lymphoproliferative disorders,NK-CLPD)的认识,总结其临床特点、诊断及治疗.方法 国内首次报道1例以皮肤多形红斑样皮疹为表现的NK-CLPD,分析其临床表现、组织病理,并复习国内外相关文献.结果 患者为中青年女性,发病11个月,临床表现为发热及全身泛发性多形红斑样皮疹,根据病程、皮损组织病理学检查、血象、流式细胞术免疫分型结果、骨髓穿刺及病毒学检验可明确NK-CLPD诊断,治疗主要以糖皮质激素为主,患者对激素治疗效果好.结论 NK-CLPD是罕见的NK细胞疾病,以外周血成熟NK细胞慢性扩增为特点.外周血和骨髓可见到大颗粒淋巴细胞,典型免疫表型为CD2+,sCD3-,CD16+,弱表达CD56.以多形红斑样皮疹为表现的NK-CLPD国内外尚未见报道.该病呈惰性病程,部分患者预后较好,但有转变为侵袭性NK细胞白血病的可能.
关键词： NK细胞 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病 多形红斑 -
慢性NK细胞淋巴增殖性疾病13例免疫表型及临床特征分析
目的 探索慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(NK-CLPD)的免疫表型及临床特征.方法 回顾性分析2012年2月至2015年7月间收治的13例NK-CLPD患者的临床资料,流式细胞术分析CD2、CD3、CD5、CD7、CD16、CD56、CD57及杀伤免疫球蛋白样受体(KIR)的表达.结果 患者外周血NK细胞占淋巴细胞比例增高,中位值66.1％,所有患者均不表达CD3、CD5,表达CD2、CD7,其中1例患者CD7部分缺失.CD56强表达、弱表达及不表达各有4例;CD16强表达、弱表达及不表达分别有5例、6例、1例;1例患者CD56、CD16荧光表达强度资料缺失.12例患者检测了CD57,其中3例不表达,9例部分表达.6例患者检测了KIR的表达,其中2例呈现单型表达.结论 NK-CLPD临床多呈惰性过程,诊断仍以形态学为主,流式细胞术免疫分型技术有可能成为NK-CLPD诊断的有力补充.
关键词： 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病 流式细胞术 免疫表型 临床特征 STAT3突变 -
慢性NK细胞淋巴增殖性疾病一例并文献复习
目的 深入认识慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPDNK)的临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 观察1例确诊的CLPDNK,并进行文献复习.结果 该例患者为中老年男性,呈惰性临床经过,临床表现主要为心脏损害及贫血,根据血象及流式细胞术免疫分型结果及病程可明确诊断,治疗主要以糖皮质激素为主,患者对激素治疗效果好.结论 CLPDNK是罕见的NK细胞疾病,以外周血成熟NK细胞慢性扩增为特点.外周血和骨髓可见到大颗粒淋巴细胞,免疫表型提示:sCD3-CD56+/-CD16+,且无TCR重排,临床呈惰性病程,预后较好,但有转变为侵袭性NK细胞白血病的可能.
关键词： 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病 诊断及鉴别诊断 细胞免疫表型
