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5-氨基酮戊酸光动力疗法治疗慢性家族性良性天疱疮1例及文献复习
报告1例5-氨基酮戊酸光动力疗法(5-Aminolevulinic Acid Photodynamic Therapy,ALA-PDT)治疗慢性家族性良性天疱疮(Hailey-Hailey Disease,HHD).患者男,31岁,因双侧腹股沟及肛周浸渍糜烂10年就诊,否认家族遗传史.皮肤科情况:右腹股沟及肛周红斑、浸渍、糜烂,部分皲裂,少量渗出,可见色素沉着,未见皮肤明显增厚.皮损组织病理检查:表皮局部角化不全,表皮突下延,棘层增厚,全层棘刺松解,呈“倒塌砖墙样”改变,真皮浅层小血管周围少量炎细胞浸润.符合慢性家族性良性天疱疮(HHD)诊断.使用5-氨基酮戊酸光动力疗法(ALA-PDT)治疗3次,皮损基本消退,随访6个月未复发.
关键词： 天疱疮 慢性家族性 良性 5-氨基酮戊酸光动力疗法 Hailey-Hailey病 -
慢性家族性良性天疱疮16例临床与病理分析
目的 探讨慢性家族性良性天疱疮(CFBP)的临床、病理学特点,以提高对本病的认识.方法 分析经病理学确诊的16例CFBP的临床资料、组织病理及治疗.结果 男10例,女6例,平均年龄37.8岁,平均病程10.56年,发病年龄3～52岁；7例有家族史.皮损好发于腹股沟、腋窝、肛周,泛发者1例；表现为在红斑/外观正常皮肤上出现水疱或丘疹伴糜烂渗液,呈扁平柔软、湿润增殖面；1例合并银屑病.组织病理学检查16例均见棘层松解如倒塌砖墙样,11例伴角化过度、松解上方灶性角化不全,13例见角化不良细胞,9例角质层/棘层上部见圆体,5例见谷粒,12例见棘层松解边缘棘层肥厚及表皮突延长；直接免疫荧光检查均阴性.口服小剂量强的松等治疗约2周可以改善临床症状,但易反复.结论 本病病程长,43.75％有阳性家族史,临床易误诊为湿疹或增殖型天疱疮,组织病理学检查发现倒塌砖墙样棘层松解及直接免疫荧光检查为阴性有诊断及鉴别诊断价值,但缺乏有效治疗.
关键词： 慢性家族性良性天疱疮 Hailey-Hailey病
