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  • 交感神经兴奋与1型长QT综合征(LQT1)

    作者:宋苓苓;董超;翟晓晨;高洁;吴捷

    遗传性长QT综合征(LQTS)是一种严重危害人类健康的心律失常,其中1型长QT综合症(long QT syndrome type 1,LQT1)是由KCNQ1基因突变所致.KCNQ1基因编码心脏缓慢激活延迟性整流钾电流(IKs),离子通道(Kv7.1)的α亚基.KCNQ1基因发生突变,可以造成心脏复极主要外向电流之一的IKs通道功能受损,结果导致心肌细胞动作电位时程(APD)和心电图QT间隔延长.研究结果表明,LQT1患者发生的心脏意外事件通常与交感神经兴奋有关(例如运动或情绪激动),特别是游泳和潜水.本文就交感神经兴奋与LQT1的关系进行阐述,并对相关的预防、诊断与治疗措施进行总结.

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