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婴儿囊肿型胆道闭锁文献资料
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高频彩超诊断婴儿囊肿型胆道闭锁1例
病例女，出生50 d，因“皮肤黄染1个月”入院。1个月前，患儿出生后家属发现其皮肤黄染，呈进行性加重，伴黄尿、白色大便，无发热、纳差、腹泻。在当地医院给予中药治疗无好转。入院查体：慢性病容，皮肤巩膜中度黄染，全身浅表淋巴结无肿大，腹平软，肝脏肋下3 cm，剑下3.5 cm。血常规：WBC 24.5×109/ L，HGB 104 g/ L，PLT 50×109/ L；肝功：ALT 206 U/ L，AST 275 U/ L，TB 217.3μmol/ L，DBIL 158.5μmol/ L；CT 检查：肝门部囊性低密度影，双肺炎症；超声显示：肝脏实质回声不均匀；胆囊未显示，左右肝管汇合处可见一约1.8 cm ×0.4 cm 梭形强回声，肝内胆管显示不清，胆总管走行区查见大小约2.5 cm ×2.3 cm 囊状无回声团，超声诊断：囊肿型胆道闭锁。遂在全麻下行腹腔镜探查、胆道造影、肝脏活检、胆总管囊肿切除术，术中发现：（1）胆总管呈纺锤状囊状扩张，大直径约3.0 cm，远端变细，近十二指肠处直径约0.2 cm，囊壁增厚，囊肿与周围组织粘连不明显，囊内抽出淡黄色清凉液体15 ml。（2）胆囊未发育，术中胆道造影未见肝内胆管显影。（3）肝脏呈胆汁淤积性肝硬化表现，表面呈灰色，可见结节状突起。术后肝功能逐步改善，随访2年，患儿未发现皮肤巩膜黄染及门静脉高压的表现。
