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自身免疫性骨髓纤维化文献资料
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自身免疫性骨髓纤维化的研究现状
骨髓纤维化(MF)是促纤维化细胞因子过度释放,刺激骨髓间质成纤维细胞异常激活,导致纤维化的病理过程,其有别于作为独立疾病的原发性骨髓纤维化(PMF).部分表现为MF的患者外周血少见泪滴状红细胞,MF程度轻,对糖皮质激素治疗反应好,预后良好,其可能与自身免疫性疾病相关,故提出自身免疫性骨髓纤维化(AIMF)的概念.AIMF可能是一种慢性炎症及免疫功能异常状态下,骨髓浸润的淋巴细胞产生促纤维化细胞因子增加,而引起的独立疾病类型,亦可能为MPN前期炎症状态的表现.笔者拟主要就AIMF发病机制、诊断及治疗进展进行阐述.