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强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析
[目的]探讨强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及毒副作用的防治.[方法]总结我科1996-2003年儿童再障32例,均采用强化免疫抑制治疗(IIST),根据免疫抑制药物的不同组合分为2组:4种药物联合组和2～3种药物联合组.[结果]总有效率为71.88%,4种药物联合组、2～3种药物联合组有效率分别为72.2%及71.33%,差别无显著性.治疗过程中,致命的合并症为败血症,尤其潜伏病毒激活及深部真菌感染.随访中没有病例发展为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),骨髓异常增生综合征(MDS)或急性粒细胞性白血病(AML).[结论]CSA与ALG/ATG、HDIVIG、HDMP有良好的协同作用,IIST有利于更进一步提高儿童SAA的疗效.
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强化免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血的临床观察
目的 探讨强化免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血的近远期疗效及并发症.方法 选取该院1998-06～ 2015-09诊断为重型再生障碍性贫血患者54例,按有无加用CTX及输注脐血分为治疗组和对照组.治疗组30例患者均采用兔抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)+环孢素A(CsA)+环磷酰胺(CTX)+脐血输注的方案:ATG 3.5 mg/(kg·d)D1～D5,CsA 3 ～5 mg/(kg·d).CTX总量75 mg/kg,D2～D3,脐血在ATG使用后第3～5天(其中1d)输注.对照组24例患者采用ATG+ CsA的方案,ATG 3.5 mg/(kg·d)D1～D5,CsA 3 ～5 mg/(kg·d).结果 治疗组中性粒细胞绝对值＞0.5×109/L的中位时间为16(7 ～28)d,血小板计数＞20×109/L的中位时间为46(12 ～ 132)d,感染发生率60％,感染病死率13％.经过中位28(1.2 ～176)个月的随访,总生存率为77.0％,无病存活率为66.7％.对照组中性粒细胞绝对值＞0.5×109/L的中位时间为21(3～42)d,血小板计数＞20 × 109/L的中位时间为56(12～ 102)d,感染发生率67％,感染病死率17％.经过中位20(0.9～118)个月的随访,总生存率为70.8％,无病存活率为62.5％.治疗组与对照组中性粒细胞恢复时间差异有统计学意义(P＜0.05),血小板恢复时间差异无统计学意义(P＞0.05).两组临床疗效、感染发生率、病死率、总有效率及生存率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 强化免疫抑制治疗联合脐血输注,与标准ATG+ CsA方案相比,骨髓空虚期短,中性粒细胞恢复时间缩短,治疗相关副作用、感染发生率及病死率未增加.
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二次抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的临床观察及护理
目的 报告4例重型再生障碍性贫血患者行二次强化免疫抑制治疗的护理.方法 选择重复疗程的ALG/ATG治疗及精心细致地护理.结果 本组2例患者6个月疗效达到完全缓解,取得满意效果,另2例因严重感染放弃治疗自动出院.结论 积极预防并控制感染是治疗成功的关键,精心细致的护理可提高患者生活质量.
