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Nay 1.5文献资料
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心脏钠通道Nav1.5及相关调控分子新进展
电压门控钠离子通道Nay 1.5负责动作电位0期的快速除极以及冲动在工作心肌细胞间的传导,钠通道复合物及相关调节蛋白的异常可导致心律失常综合征.遗传性心律失常相关钠通道复合物蛋白有:心脏电压门控钠离子通道β1～β4亚单位;小窝蛋白3、三磷酸甘油醇脱氢酶-1类似物、MOG1和α-1互养蛋白.其它钠通道复合物相关蛋白有Ankyrin-G、β4 Spectrin、SAP-97、钙调素、钙调素依赖的蛋白激酶Ⅱ、Plakophillin 2、Desmoglein 2、缝隙连接蛋白40和43等18种,这类蛋白能够调控钠离子电流,它们中的部分已在心律失常性心肌病中被发现存在突变,但在遗传性心律失常患者中还未被发现存在突变.
