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噬血细胞细胞增生症文献资料
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症21例
目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、病因、治疗及预后.方法回顾分析1998年1月～2003年9月我科收治21例HLH的临床资料,总结其特点.结果 1.临床表现主要为发热,肝、脾、淋巴结大,肝功能损害、黄疸等;2.实验室检查:外周血常表现为三系减少;骨髓增生活跃;高三酰甘油和(或)纤维蛋白原降低.3.病因以感染诱发多见,其中EB病毒5例,CMV 3例,MP、HIV各2例.4.治疗及转归:21例中8例放弃治疗,4例未用激素及人血丙种球蛋白,该12例预后不良;9例在病因治疗的基础上加用激素及人血丙种球蛋白,其中7例治愈,另2例预后不良.结论 HLH多由感染诱发,为致死性疾病,激素及人血丙种球蛋白治疗有望改善预后.
