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伴钙化与囊变的脑白质病文献资料
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伴钙化与囊变的脑白质病研究进展
伴钙化与囊变的脑白质病(LCC)是一种少见的综合征,于1996年由Labrune等人首次报道.确诊LCC需要进行病理学检查,多数学者认为微血管病变是LCC的原发性病理改变,但也有人认为LCC可能是几种不同病理机制共同作用的结果.其典型的影像学特征包括大脑深部核团和白质的钙化、广泛的脑白质变性和多发脑内囊肿.但是相对于影像学的广泛病变而言,LCC患者的临床症状比较隐匿,且表现多样,主要与病变血管和囊肿累及的部位有关,治疗上主要是通过手术切除、分流等方法解除颅内囊肿对脑组织的压迫.由于LCC的临床表现及影像学特征与Coats plus综合征相似,因此Linnankivi等认为两者属于同一种疾病,将之命名为伴钙化和囊变的脑视网膜微血管病(CRMCC),但是,由于此类疾病的发病机制尚未完全阐明,因此在诊断及分型上仍存在争议.
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伴钙化与囊变的脑白质病1例报告
伴钙化与囊变的脑白质病(leukoencephalopathy,brain calcifications and cysts,LCC,又称为Labrune综合征)于1996年由Labrune等首次报道[1].LCC的典型影像学表现为"三联征",包括大脑深部核团和白质的钙化、广泛的脑白质变性和多发脑内囊肿.相对于影像学的广泛病变而言,LCC的临床症状比较隐匿,且表现多样,由于此类疾病较为罕见,因此临床上极易产生漏诊和误诊.本文报道1例成年LCC患者,以期提高对此类疾病的认识.
