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睾丸旁横纹肌瘤：一个形态学独特的硬化性亚型
心外横纹肌瘤罕见,目前将其分为胎儿型、成人型及生殖器型。作者报道7例发生于睾丸旁区具有独特形态学特点的横纹肌瘤,主要累及年轻人,中位年龄24岁。肿瘤中位直径为4．5 cm(范围2．0~12 cm),切面灰白至棕褐色,界限清楚。镜下见瘤组织由束状排列、分化良好的大横纹肌细胞构成,圆形或多角形,偶见不规则形,胞质丰富、嗜伊红。瘤细胞分布于丰富、透明的胶原纤维基质中,周围常可见大量淋巴样细胞浸润。核圆形、泡状,核仁小或不明显,偶见双核或多核。所有肿瘤缺乏非典型性及坏死。几乎无核分裂,仅1例肿瘤中计数为1个/50 HPF。所有肿瘤弥漫表达desmin,4/4弥漫表达myosin,1/1表达myf-4。所有病例均采取局部切除术(5例境界清楚)。4例随访肿瘤无复发或进展(中位随访时间8．5个月)证据。临床过程确定为良性,类似于其它类型的横纹肌瘤。作者认为这种罕见的睾丸旁横纹肌瘤,在形态学上有别于其它部位的横纹肌瘤,即肿瘤细胞有显著的胶原纤维基质围绕,似乎代表了一个独立的亚型,建议将其称为“硬化型睾丸旁横纹肌瘤”。
