首页 > 文献资料
-
视神经脊髓炎谱系疾病患者脑干损害的临床和影像学特点
目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脑干损害的临床特点和影像学特征.方法 回顾性分析确诊的79例NMOSD患者,包括53例视神经脊髓炎和26例长节段横贯性脊髓炎脑干损害的临床特点,影像学特征以及与水通道蛋白4(AQP4)抗体的关系.结果 其中17例(17/79,21.5％)经临床或影像学证实有脑干损害.脑干损害组(17例)和无脑干损害组(61例)在性别、病程、单一/复发病程、扩展残疾状态评分(EDSS)无统计学差异,脑干损害组发病年龄小于无脑干损害组(32.29岁和39.39岁,P＜0.05).17例脑干损害的患者,12例有脑干受累的相关症状,包括复视(4/12,33.3％)、恶心和呕吐(9/12,75％)、呃逆(4/12,33.3％)、饮水呛咳(2/12,16.7％)、眩晕(2/12,16.7％).9例(9/12,75％)以脑干症状作为首发症状.受累部位在中脑(2/17,11.8％)、脑桥(6/17,35.3％)、延髓(12/17,70.6％)、颈髓延髓交界区(5/17,29.4％).脑干损害组AQP4抗体阳性率82.4％(14/17),无脑干损害组AQP4抗体阳性率75.8％(47/62),两组无显著性差异.结论 NMOSD脑干损害比较常见,呃逆、呕吐可作为疾病的首发症状,延髓或延髓颈髓延续病灶是较为特异的表现,早期识别有助于诊断和治疗.
-
合并肺结核的长节段脊髓炎2例报告
目的 探讨长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM)与结核杆菌感染的相关性.方法 回顾性分析国内外的LETM 与结核杆菌感染的相关性研究报道,就我院收治的2例合并肺结核(pulmonary tuberculosis,PTB)的LETM 患者进行临床分析.结果 2例合并PTB的长节段脊髓炎患者,其中病例1,AQP4-Ab/NMO-IgG阳性,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs),其EDSS高达7.0分,给予激素联合抗结核治疗后,随访1 y后EDSS为0分,长节段脊髓病灶较治疗前显著吸收;病例2为AQP4-Ab/NMO-IgG阴性的LETM患者,其EDSS 4.5分,给予激素联合抗结核治疗后,3 m随访病情明显改善,EDSS为0分,长节段脊髓病灶较治疗前显著吸收.结论 本文经验性抗结核合并激素抑制免疫反应,对此类患者具有良好的治疗作用.关于结核感染与长节段脊髓炎之间的关系,仍需要进一步研究.
关键词： 长节段横贯性脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 肺结核 -
视神经脊髓炎谱系疾病非典型临床表现的研究进展
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一组自身免疫性炎症性、血管性脱髓鞘中枢神经系统综合征.水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗体(NMO-IgG)的发现及其级联瀑布效应致病机制拓展了人们对NMOSD的认识[1-3].NMOSD临床症候群的表现与AQP4抗体NMO-IgG表达分布的部位密切相关,其临床症状复杂多样,视神经炎、横贯性脊髓炎、脑部受累等常见典型表现已为临床熟知.然而部分患者临床表现非典型,易误诊误治.本文就近年来有关NMOSD非典型临床表现的文献作一综述,旨在对其加深认识,提高临床诊治水平.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 长节段横贯性脊髓炎
