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糖聚合物 Chel2文献资料
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肝豆状核变性的治疗进展
肝豆状核变性( HLD)亦称Wilson's 病,世界范围发病率约为3/10万,致病基因携带者约1/90,发病时间可早至3岁或迟至50岁以后。首发症状在小年龄组以肝脏症状多见,与一般肝硬化无特征性差异,在大年龄组以神经症状多见,主要表现为椎体外系症状;角膜色素环( K-F)是由于铜沉积于角膜后弹力层所致,为HLD的特异性表现。该病是遗传性疾病中为数不多的可治性疾病,一旦诊断应终身治疗并持续监测。本文旨在讨论关于HLD治疗的相关进展。
关键词: 肝豆状核变性 糖聚合物 Chel2