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先天性球形红细胞增多症文献资料
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部分脾动脉栓塞治疗儿童血液病临床分析
目的 探讨部分脾动脉栓塞(PSE)治疗先天性球形红细胞增多症(HS)和慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效.方法 通过PSE治疗HS和ITP患儿共18例(ITP 12例,HS 6例),比较PSE前后外周血象的缓解情况.结果 12例ITP术后3个月随访,8例完全缓解,血小板＞ 100×109/L,4例部分缓解,血小板在(70 ～90)×109/L,但临床无出血倾向.1年后随访,1例复发.6例HS,临床无贫血情况,脾脏均有不同程度的缩小,术后1 ～10年随访,血红蛋白在10 g/L以上,IgG、IgA、IgM及T细胞亚群维持正常水平.结论 PSE通过栓塞脾动脉分支,使部分脾脏组织缺血、梗死、机化和萎缩,减弱了脾脏对红细胞和血小板的破坏及其分泌功能,既达到与切脾相似的疗效,又具有保留脾脏免疫功能的优点,对小年龄的HS性PSE是首选的治疗方法,对泼尼松治疗无效的ITP也是一种有效的治疗方法.
关键词： 脾动脉栓塞 先天性球形红细胞增多症 特发性血小板减少性紫癜
