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婴幼儿结缔组织病相关性肺间质疾病
肺间质疾病(ILD)是一组病因广泛的异质性疾病,婴幼儿时期特殊类型的ILD(DILD)病因分类更为复杂.结缔组织病(CTD)是一组累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病,肺部为常累及的脏器之一,结缔组织病相关肺间质疾病(CTD-ILD)与ILD有相似的肺部临床症状,亦有各自特点,但治疗方案及预后截然不同,加强对婴幼儿CTD-ILD与ILD的认识,学习其临床分析思路,对开展广泛深入的临床研究很有必要.
关键词： 肺间质疾病 结缔组织病 结缔组织病相关性间质性肺病 婴幼儿 -
TH17在结缔组织病相关性间质性肺病中的意义
目的 探讨外周血Th17及IL-17在结缔组织病相关性间质性肺疾病的表达及意义.方法 收集23例正常对照组及28例病理类型为非特异性间质性肺炎(NSIP)的结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)患者的外周血单个核细胞及血浆,分别检测PBMC中Th17的比例及血浆中IL-17的表达情况,并收集入组患者肺功能指标TLC(pre/ref%)及DLco(pre/ref%)数据.结果 与正常对照组相比,CTD-ILD患者组Th17比例明显增加,差别具有统计学意义(P<0.05),CTD-ILD患者IL-17细胞因子的浓度较正常对照组的血浆浓度明显增加(P<0.01).但CTD-ILD患者外周血Th17及IL-17与患者肺功能指标TLC(pre/ref%)及DLco(pre/ref%)之间均无显著相关性.结论 在CTD-ILD患者体内Th17及其细胞因子IL-17明显升高,可能参与疾病的发生.
关键词： 结缔组织病相关性间质性肺病 非特异性间质性肺炎 Th17 IL-17 -
结缔组织病相关性间质性肺疾病患者外周血Th1/Th2细胞的表达
目的 探讨外周血Th1/Th2及细胞因子在结缔组织病相关性间质性肺疾病的表达及意义.方法 收集23例正常对照组及28例病理类型为非特异性间质性肺炎(NSIP)的结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)患者的外周血单个核细胞及血浆,分别检测PBMC中Th1/Th2的比例及血浆中Th1/Th2及细胞因子的表达情况.结果 与正常对照组相比,CTD-ILD患者组Th1比例明显增加,差别具有统计学意义(P=0.04).而Th2比例明显降低(P=0.000),伴随着Th1/Th2比例的升高(P=0.001).CTD-ILD患者TNF-α,IFN-γ细胞因子的浓度较正常对照组的血浆浓度均明显增加(P<0.05).IL-4的浓度较正常对照组的血浆浓度降低(P>0.05).结论 在CTD-ILD患者体内的存在Th1/Th2平衡失调,向Th1方向偏移.
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从“肺朝百脉”论治结缔组织病相关性间质性肺病
结缔组织病多因机体正气不足,外邪乘机侵袭,从而导致皮肤、肌肉、关节等处的气、血、脉运行失常,痹阻不通,常易通过气血归肺而并发肺部病变,从而导致肺脏机能失常.结缔组织病相关性间质性肺病患者病情多虚实夹杂,气滞、气虚、血瘀、脉阻等并存体内,互为病因,缠绵难愈.故治疗应从气、血、脉的调理入手,重视补气、行气、理气,同时灵活应用活血化瘀、通经活络之法,使气血复运,脉络得畅,肺朝百脉机能得复,则诸症可缓,疾病向愈.
关键词： 结缔组织病相关性间质性肺病 “肺朝百脉” 气 血 脉 -
结缔组织疾病相关性间质性肺病与特发性间质性肺炎比较研究
目的 分析结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)与特发性间质性肺炎(IIPs)的临床、影像学、肺功能、自身抗体特点及治疗特征,探讨两组患者各自的特征及意义.方法 回顾性分析南京市鼓楼医院2004年1月至2012年12月期间住院符合CTD-ILD及IIPs诊断标准的病例的临床、自身抗体、影像学及治疗特征.结果 共收集具有资料完整可供分析的692例病例,其中CTD-ILD组240例和IIPs组452例.CTD-ILD组可见于不同类型的CTD,主要为干燥综合征、类风湿性关节炎及多发性肌炎/皮肌炎,两组患者的性别、年龄、结缔组织病样临床表现(如口干、眼干、关节痛等)及相关实验室检查(如ANA、SSA、SSB等)比较差异有统计学意义(P＜0.05);咳嗽、活动后气喘、肺部捻发音、杵状指等呼吸系统表现无明显差异(P＞0.05).CTD-ILD影像学表现为网状影、斑片状影、索条影及胸膜增厚.肺功能提示限制性通气障碍、弥散功能减低,肺活检,病理学检查常表现为慢性炎症细胞浸润,并可见纤维组织增生及肺泡间隔增厚.其中除慢性炎症细胞浸润(P＜0.05)外,两组患者的影像学、肺功能及病理学指标比较无明显差异(P＞0.05).目前对CTD-ILD的治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂.结论 CTD-ILD有其特征性的临床表现及实验室检查的异常,目前治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂,临床工作中应加强对CTD-ILD的鉴别.
关键词： 结缔组织病相关性间质性肺病 特发性间质性肺炎 临床特点 对比分析 治疗方案
