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糖化磷脂酰肌醇文献资料
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症病理机制
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其病理机制主要是位于X染色体上的PIG-A基因突变,导致血细胞膜表面糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的减少或缺乏,从而使血细胞对补体的敏感性增强而发生血管内溶血.PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,目前提出PNH克隆得以扩增的3种机制:(1) GPI -细胞逃逸免疫攻击；(2) PIG-A基因突变使GPI细胞获得抗凋亡特性；(3)二次基因突变学说,如EGR-1及WT1基因等.
关键词： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 Pig-a基因 糖化磷脂酰肌醇 WT1基因
