本文是一篇专业的医学论文，主要是对多发性对称性脂肪瘤病2例的诊断及治疗的相关介绍，详情请看下面的介绍。

　　1 病例资料

　　病例1：患者，男，48岁，因;发现颈前及背部对称性肿物并进行性增大10年”入院。查体：颈前部、肩胸背部对称性弥漫性膨隆肿块，质软，界限清楚，活动度尚可，有轻度压痛伴轻度的颈部活动受限。实验室检查发现患者伴有轻度的肝功能异常，谷丙转氨酶（ALT）：60 U/L，谷草转氨酶（AST）：55 U/L，谷氨酰转肽酶（GGT）：150 U/L。脂类检查结果异常，总胆固醇4.72 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇 0.50 mmol/L，载脂蛋白E3 62 mg/dL，载脂蛋白A Ⅱ 17.80 mg/dL，载脂蛋白AⅠ13.18 g/L，载脂蛋白C 39.50 mg/dL，载脂蛋白B 0.71 g/L，余生化检查基本正常。超声检查示：颈肩部肿物，边界欠清，包膜不完整，脂肪瘤可能性大。嘱患者戒酒同时于局麻下行头颈及肩背部肿物分次切除术。手术根据肿物部位采用顺皮纹方向的直切口，术中见皮下巨大脂肪样肿物，无包膜，与周围正常脂肪及筋膜组织无明显界限。沿肿物边缘切除肿物后病检见：肿物呈淡黄色不规则，13 cm×10 cm×4 cm～20 cm×15 cm×6 cm大小。沿肿物边缘切除肿物后见切面色淡黄色，油腻感，无明显分叶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪细胞组成，呈小叶状排列，细胞分化良好，细胞间纤维组织增生，考虑纤维性脂肪瘤。术后患者颈部外形得到改善，活动自如。

　　病例2：患者，男，52岁，因;发现颈前及背部对称性肿物并进行性增大15年”入院。查体：颈前部、枕部、项部、肩背部对称性弥漫性肿块，质软，界限清楚，活动度尚可，无压痛，活动不受限。实验室检查发现患者伴有轻度的肝功异常，ALT：76 U/L，AST：52 U/L，GGT：167 U/L。脂类检查结果正常。超声检查示： 颈前部、枕部、项部、肩背部肿物，边界欠清，包膜不完整，脂肪瘤可能性大。嘱患者戒酒同时于局麻下行头颈及肩背部肿物分次切除术。手术根据肿物部位采用顺皮纹方向的直切口，术中见皮下巨大脂肪样肿物，无包膜，与周围正常脂肪及筋膜组织无明显界限，8 cm×6 cm×4 cm～24 cm×16 cm×7 cm大小。沿肿物边缘切除肿物后病检见：肿物呈淡黄色不规则，切面色淡黄色，油腻感，无明显分叶。镜下所见同上一病例。由于患者营养状况较差，项部肿物切除时游离皮瓣较大，术后出现，皮瓣坏死，项部创面长期不能愈合，且患者同时伴冠心病，行冠状动脉搭桥术后故未能完成所有肿物切除，终因心力衰竭而去世。

　　2 讨论

　　多发性对称性脂肪瘤病是多发性脂肪瘤分类的一种，表现为头颈胸区域无包膜脂肪组织的沉积。1846年Brodie首次报道该病，1888、1898年Madelung和Launois、Bensaude分别对该病进行描述，因此，多发性对称性脂肪瘤病又称为良性对称性脂肪瘤病、Madelung′s病或Lanois-Bensaude综合征[1]。亚裔黄种人患病率极低，故国内文献报道多为个案[2-3]。30～60岁的中年男性易患此病，病因尚不明确，但常伴有长期嗜酒史，这与我科收治患者吻合。多发性对称性脂肪瘤病的发病机制，可能与以下因素有关：①线粒体DNA（mtDNA）突变，主要见于m8344A>G突变，也可有m8363G>A。而m8344A>G常见于肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维（myoclonicepilepsy associated with ragged red fibers，MERRF）综合征患者[5]；②酶的缺陷或膜受体改变，引起肾上腺素能脂肪分解减少；③棕色脂肪细胞（brown fatadipocytes）的去交感神经化，引起棕色脂肪细胞肥大[4]。然而不管机制如何，酒精均被认为是明显的诱因之一[6]，目前虽然对其致病机制不十分明确但普遍认为长期酗酒可导致大量乙醛形成，从而导致mtDNA氧化功能破坏，进而使β氧化受损、脂肪分解减少和脂肪生成增加。近报道[7]，在意大利约25 000名男性中就有1名患此病，90%有长期嗜酒史。我科收治的2例患者均自20余岁开始饮酒，每日500～1 000 g，与上述文献所述较吻合。但为何所有患者脂肪沉积均在躯体上部且呈对称性分布，组织学特点均为纤维组织增生而非呈分叶状且无明显包膜，这些现象目前尚不能给予科学的解释。

　　文献报道此病还常与大细胞性贫血、酒精性肝疾病及周围神经病并存，病因仍然不清。除了特殊的脂肪分布外，多发性对称性脂肪瘤病有时还伴随上下肢区域性感觉丧失及感觉异常或多汗，血压、心率的大幅波动等自主神经系统症状以消化系统及呼吸系统症状[9]。Fernández等[9]报道了1例MSL患者，伴有转氨酶升高，总蛋白降低等肝病表现。我科除1例患者载脂蛋白检测数值稍有异常外，余血生化检查均基本正常。

　　根据其特殊的肿物分布，多发性对称性脂肪瘤病的诊断尚不难判断，临床诊治过程中主要是注意与普通多发性脂肪瘤在治疗上和组织类型上的区别。MSL患者可分为两种类型，Ⅰ型常见于男性患者，有酗酒史，脂肪组织弥漫性分布于颈项部、肩部、上肢和背部。Ⅱ型常见于女性患者，脂肪组织呈全身性弥漫性分布，外观类似于单纯性肥胖[10]。两种类型的共同特点均为肿块对称性分布，呈典型的;牛颈”或;驼峰背”样外形。除特殊的症状及体征外，长期酗酒史可协助诊断。病理结果将终确诊。目前有文献报道[11]，MSL患者的脂肪瘤中脂肪细胞较正常脂肪细胞小，且期间纤维组织增生，故这种脂肪瘤的增长归因于脂肪细胞数量的增多而非单个脂肪细胞体积的增大。对于MSL的治疗主要在彻底戒酒的基础上，以外科手术为主，包括吸脂和开放性脂肪切除。吸脂是一种安全的对症治疗，但笔者认为，由于MSL是良性肿瘤，常不危及生命而本病的脂肪组织含有纤维结缔组织较多结构较致密，故吸脂术不能彻底切除肿物，再加上吸脂手术时术野暴露不佳，故较易引起重要的组织结构损伤，故开放性手术仍为其首选。但由于MSL无完整包膜，肿瘤沿周围组织结构间隙生长，界限常不易分清，相比较而言不易切净[12]。故有时手术仅强调达到功能恢复及美容效果而不以完全切除为目的。这是多发性对称性脂肪瘤区别于其余几种多发性脂肪瘤的关键所在。又因MSL血运较为丰富，加上患者肿物多较大且呈多发分布。故术中术后出血较多，术后皮瓣血运影响较大，故术中要彻底止血，消灭死腔，注意游离皮瓣的大小。术后加压包扎，且保证引流通畅，防止血肿及出现皮瓣坏死[13]。我科第2例患者因术区皮瓣坏死，渗出一直较多，创面长期换药，经久不愈。又因后期心功能衰竭而未能行植皮手术。

　　总之MSL为良性疾病，预后与切除是否彻底，患者合并症的严重程度，术后并发症的发生及是否彻底戒酒密切相关。这些导致其复发率高于其他类型的脂肪瘤，但预后仍是令人满意的。