颅内肿瘤样脱髓鞘病病理分期特点

目的：总结经病理证实的58例颅内肿瘤样脱髓鞘病（ TDL）发病不同时期的临床、影像及病理特点以减少误诊率。方法收集2005—2013年在海军总医院就诊，并经病理证实的58例TDL的临床、影像及病理资料进行回顾性分析，病理切片采用苏木精伊红染色（ HE）、髓鞘染色[神经髓鞘固蓝染色法（ LFB）、过碘酸－雪夫染色（ PAS）或髓磷脂碱性蛋白（ MBP）的免疫组织化学染色]和吞噬细胞特异抗体染色（KiM1P或CD68免疫组织化学染色）以及轴索染色[神经微丝蛋白（NF）免疫组化染色]，综合对TDL病灶组织进行病理观察。结果58例病例中男31例，女27例，发病年龄6～56（36±13）岁。急性期21例（36％），亚急性期27例（46．5％），慢性期10例（17．5％）。2例患者为2次活检证实（3．4％）。急性期病理特点为大量神经髓鞘脱失而轴索相对保留，炎细胞（以吞噬细胞为主）大量浸润，反应性星形胶质细胞增多；慢性活动期病灶病理特点为相对的轴索保留，病灶与周围组织界限清楚。吞噬了髓鞘的吞噬细胞主要集中在病灶边缘，其细胞数较急性期减少，且处于非活动期，纤维型星形胶质细胞增多。结论 TDL为特殊类型的脱髓鞘病，虽影像上貌似肿瘤，但其病灶多为双侧且彼此孤立，急性期与慢性期病理特点改变有差异。其病理演变特点对TDL早期诊断与鉴别诊断的临床价值显著，有助于与脑肿瘤或中枢神经系统血管炎相鉴别。

射频消融联合131碘肿瘤细胞核人鼠嵌合单克隆抗体治疗原发性肝癌的疗效分析

目的：评价射频消融（ RFA）联合131碘肿瘤细胞核人鼠嵌合单克隆抗体（131 I－chTNT）治疗原发性肝癌（ HCC）的疗效分析。方法回顾性分析浙江省丽水市中心医院2009年8月至2011年9月间38例临床诊断或者病理确诊HCC的临床资料，根据治疗方式分为RFA组22例，联合治疗组（RFA ＋131I－chTNT注射）16例，随访时间8～49个月，采用Kaplan－Meier方法进行生存分析，Log－rank检验比较生存曲线差异。结果两组资料中位随访时间31．26个月。 RFA组死亡13例，联合治疗组死亡7例。联合治疗组总生存期（43个月）较RFA组（37个月）差异有统计学意义（ P＝0．039），联合治疗组肿瘤无进展时间（25个月）显著长于RFA组（7个月）（P＝0．004）。 RFA组1、2、3年累计生存率分别为81．8％、58．2％、51．7％，联合治疗组分别为100％、87．5％、75％。结论对于特殊部位病灶和部分直径≥5 cm的单发原发性肝癌，RFA联合131 I－chTNT治疗能延长肿瘤无进展生存时间，短期疗效优于RFA，但确切效果还有待大样本、多中心随机对照研究证实。

膝关节置换术后感染的微生物学及药敏分析

目的：对膝关节置换术后感染进行二期翻修的病例进行微生物学和药敏分析。方法对自2007年1月1日至2014年2月28日解放军总医院骨关节科膝关节置换感染行二期翻修患者共78例患者进行回顾性研究，选取术中可疑组织做细菌培养，分析微生物种类、数量及抗生素药敏结果。结果本组术中培养阳性65例，阴性培养率为16．7％。在培养出的细菌中，75．7％为革兰氏阳性菌，20．5％为革兰阴性菌，真菌占2．7％，混合感染比例为15．4％。检出比例高的菌株是凝固酶阴性葡萄球菌（46．6％），其次是金黄色葡萄球菌（20．5％）。耐甲氧西林葡萄球菌（ MRS）的检出比例为34．3％（25／73），占葡萄球菌属的47．5％，比例较高。革兰阴性菌主要为大肠埃希菌（4／15）和鲍曼不动杆菌（4／15），其中所有的鲍曼不动杆菌均为混合感染。混合感染中常见的菌株是凝固酶阴性葡萄球菌（12／25）和鲍曼不动杆菌（4／25）。药敏结果提示，头孢唑啉和头孢呋辛等指南推荐的抗生素耐药情况严重，耐药率分别达到43．5％和53．6％，普通的第三代，第四代头孢也有一定耐药性。敏感率高的药物有万古霉素，利奈唑胺，亚胺培南，利福平，头孢哌酮／舒巴坦，左氧氟沙星等。结论关节置换术后感染的细菌主要由凝固酶阴性葡萄球菌引起，耐甲氧西林葡萄球菌比例较高。经验性预防性用药可选用万古霉素和头胞哌酮／舒巴坦来覆盖革兰阳性菌和阴性菌，治疗性用药可选用万古霉素和头胞哌酮／舒巴坦或碳青霉烯类药物。在药敏结果出来以后应根据药敏结果及时调整抗生素。

早期宫颈腺癌组织中人乳头状瘤病毒基因型分布及其临床意义

目的：观察HPV基因型在早期宫颈腺癌中的分布，并探讨其临床意义。方法选择2000年6月至2010年5月在浙江大学医学院附属妇产科医院保存的101例早期宫颈腺癌石蜡标本，采用巢式PCR方法对宫颈腺癌组织进行高危型HPV基因型检测，并分析HPV18基因型感染与临床病理和预后的关系。结果成功提取DNA的96例标本中，HPV阳性92例（95．8％），其中HPV16阳性57例（59．4％），HPV18阳性58例（60．4％）；HPV单一型别感染22例（22．9％），HPV双重型别感染31例（32．3％）， HPV 多重型别感染39例（40．6％），包含 HPV16、18型混合感染37例（38．5％）。 HPV18阳性与阴性者的淋巴转移、脉管内瘤栓分别为27．6％、7．9％和22．4％、7．9％，差异有统计学意义，P＜0．05。单因素分析发现手术切缘、宫旁组织浸润、淋巴转移以及HPV18阳性与早期子宫颈腺癌患者的无瘤生存和总生存时间有关。但多因素分析发现淋巴结转移是早期子宫颈腺癌患者无瘤生存时间和总生存时间的独立预后因素，而宫旁组织浸润是早期子宫颈腺癌患者总生存时间的独立预后因素。结论早期宫颈腺癌组织中常见的HPV基因型为18、16，HPV18感染与早期宫颈腺癌的淋巴转移、脉管内瘤栓有关，但与其无瘤生存时间和总生存时间无关。

人工全髋关节置换术中经皮多针刺技术松解内收肌的疗效观察

目的：观察人工全髋关节置换术（ THA）术中使用经皮多针刺技术对紧张挛缩的内收肌进行松解的疗效。方法自2008年1月至2012年12月，烟台市烟台山医院骨科治疗股骨头缺血性坏死和股骨颈骨折各36例。股骨头坏死塌陷组为研究组，男29例，女7例，平均年龄67．9（60～78）岁；Ficat分期，Ⅲ期24例，Ⅳ期12例；患者术前患肢短缩均≥2 cm。股骨颈骨折组为对照组，男16例，女20例，平均年龄70．1（60～82）岁；Garden分型，Ⅲ型16例，Ⅳ型20例。所有病例均接受压配型THA治疗，术中达到双下肢等长，研究组THA术中使用经皮多针刺技术松解内收肌。术后随访2年。通过髋关节外展外旋活动度和HHS评分等指标对多针刺松解的有效性和安全性进行评估。结果所有病例术后均未出现闭孔神经麻痹征象，研究组术后内收肌区域无血肿。两组术后2d、1周均无严重的深静脉血栓出现。直至终随访时，所有病例均没有深部感染、髋关节脱位、复发性内收肌挛缩、假体松动、下沉、穿破皮质等重大合并症出现。髋关节外展外旋活动度比较，研究组术后[外展（44．9±0．8）°，外旋（45．1±0．9）°]较术前[外展（30．0±4．6）°，外旋（31．5±4．6）°]明显增大；研究组术后直至末次随访[外展（44．7±0．9）°，外旋（45．3±0．8）°]均无显著变化；研究组和对照组[外展（44．9±0．7）°，外旋（45．6±0．8）°]的末次随访差异无统计学意义。 HHS评分比较，研究组术后3个月较术前明显增大[（82．8±3．6）°比（39．6±3．9）°]；两组的术后2年[研究组（88．6±4．1）°，对照组（89．1±4．0）°]均较术后3个月[研究组（82．8±3．6）°，对照组（83．1±3．1）°]明显增大；术后3个月和术后2年时，研究组与对照组之间差异均无统计学意义。结论经皮多针刺松解内收肌，在合并塌陷的股骨头坏死THA术中是安全、有效的，有助于微创而安全地解决软组织平衡问题。

记忆性T细胞在重症肌无力发病机制中的作用

目的：探讨记忆性T细胞在重症肌无力（ MG）患者体内数量的改变，证实MG患者体内存在免疫记忆紊乱。方法选取2009—2012年在中山大学附属第一医院神经科确诊为MG，且均在胸外科接受胸腺扩大切除术的27例患者，男12例，女15例，平均年龄（25±11）岁；手术有效组10例，手术无效组6例，手术症状改善有限组11例。健康对照组：年龄匹配无免疫系统相关疾病的健康人17名。利用流式细胞技术，检测MG患者与17名健康对照外周血单个核细胞（ PBMCs）中的CD4＋CD45RO＋CCR7＋、CD8＋CD45RO＋CCR7＋、CD4＋CD45RO＋CD44high、CD8＋CD45RO＋CD44high T细胞各自的表达情况。结果 MG 患者CD4＋T 细胞、CD8＋T 细胞异常率均明显高于健康对照组（ P ＜0．05）；MG患者外周血中CD4＋CD45RO＋CCR7＋T细胞在CD4＋T细胞中的表达百分比为（9．9±5．5）％，高于正常人CD4＋CD45RO＋CCR7＋T细胞的表达百分比（6．6±3．0）％（P＝0．012）；MG患者外周血中CD4＋CD45RO＋CD44high T细胞在CD4＋T细胞中的表达百分比为（6．8±2．4）％，高于正常人CD4＋CD45RO＋CD44high T细胞表达百分比（5．0±3．0）％（P＝0．04）；MG 患者 CD8＋CD45RO＋CCR7＋T细胞在 CD8＋T 细胞中的表达百分比为1．08％（0．84％，1．89％），健康对照组 CD8＋CD45RO＋CCR7＋T细胞表达百分比为0．5％（0．27％，0．9％），MG患者显著高于健康对照组（P＜0．001）。结论 MG患者存在细胞免疫紊乱，效应记忆性T细胞、活化记忆性T细胞的数目增多可能是MG发病过程中的一个外周免疫机制。

3．0T MRI对早期剖宫产术后子宫切口瘢痕妊娠的诊断价值

目的：探讨剖宫产术后子宫瘢痕妊娠（ CSP）的MRI影像学特点，分析其对CSP的早期诊断价值。方法回顾分析2012年8月至2014年6月在温州医科大学附属第二医院临床拟诊CSP，并行盆腔3．0 T MRI和超声检查的早孕患者81例，观察其MRI和超声影像学特点，计算MRI和超声诊断CSP的敏感度、特异度、准确度，绘制ROC曲线。结果81例患者中，经病理证实68例为CSP，13例为宫内早孕。68例CSP，超声正确诊断52例，诊断错误16例；13例宫内早孕，超声正确诊断11例，误诊2例。其诊断CSP的敏感度、特异度、准确度分别为76．5％（52／68）、11／13、77．8％（63／81），阳性预测值为96．3％（52／54），阴性预测值为40．7％（11／27）。68例CSP，MRI正确诊断64例，诊断错误4例；13例宫内早孕，MRI正确诊断10例，误诊3例。其诊断CSP的敏感度、特异度、准确度分别为94．1％（64／68）、10／13、91．4％（74／81），阳性预测值为95．5％（64／67），阴性预测值为10／14。 ROC曲线分析结果，MRI和超声检查的曲线下面积（AUC）分别为0．941（P＝0．000）、0．867（ P＝0．000）。结论 MRI诊断CSP的敏感度和准确度均高于超声，MRI对于临床早期选择治疗方案可提供更多信息。

虚拟现实系统在蝶骨嵴脑膜瘤手术治疗中的应用

目的：探讨虚拟现实（ Virtual reality）技术在蝶骨嵴脑膜瘤个体化手术入路中的应用。方法回顾性分析了2009年7月至2013年6月首都医科大学附属复兴医院41例拟采用手术治疗的蝶骨嵴脑膜瘤患者，将术前采集的CTA及MR数据输入Dextroscope虚拟现实系统进行三维重建，术前获得肿瘤，脑组织，骨质以及神经血管信息，并进行观察，测量、手术入路设计、模拟等操作，制定个体化手术规划。并与随机选取的常规手术的27例蝶骨嵴脑膜瘤病例进行比较：肿瘤切除时间，手术全切率，并发症发生率以及随访后的KPS预后评分。结果41例蝶骨嵴脑膜瘤均成功地实现了3D重建，与术中实际情况吻合，肿瘤切除时间（61±12） min，对照组为（80±14） min，两组比较P＜0．05；手术全切率及KPS评分两组差异无统计学意义（ P＞0．05）。结论 Dextroscope虚拟现实系统可以提供蝶骨嵴脑膜瘤及其毗邻结构的信息，为颅底病变个体化制定手术方案提供帮助，有助于提高了手术的安全性。

预防治疗系统性红斑狼疮患者医源性活动性结核病的临床观察

目的：观察预防性抗结核治疗糖皮质激素所致的医源性活动性结核病的疗效及其安全性。方法203例系统性红斑狼疮（ SLE）均来自2007至2011年中日友好医院风湿免疫科住院患者，在开始使用糖皮质激素治疗时，对有活动性结核易感因素（有结核病史、PPD皮试强阳性、结核病家族史、血清白蛋白低、血糖升高）者进行随机、对照预防性抗结核治疗。203例患者被随机分成3组：单纯激素治疗组（70例）；激素＋异烟肼治疗组（67例）；激素＋异烟肼＋乙胺丁醇治疗组（66例），抗结核治疗组患者行12个月预防性抗结核治疗。定期随诊情况：入组患者如出现发热，咳嗽等症状随时就诊；无特殊情况2个月随诊1次，观察有无活动性结核病发生、抗结核药物疗效和不良反应；停预防性抗结核药后每3个月随诊1次，共随诊2年。如出现发热等症状，并证实有活动性结核病者，行3～4联抗结核治疗。结果（1）激素＋抗结核药组无活动性结核病病例发生；（2）单纯激素组发生活动性结核病8例（11．43％），包括1例血行播散型结核，3例肺结核，1例骨结核，1例结核性脑膜炎，2例病灶不明的活动性结核病；（3）出现活动性结核病症状的时间：6／8例患者在用激素后半年内出现活动性结核病症状；（4）7／8例患者在随访中确诊活动性结核病后按研究计划（3～4联）抗结核治疗1年，其中骨结核患者行病灶清除后继续抗结核治疗，7／8例活动性结核病患者得到较好控制，1例失访后死于结核性脑膜炎；（5）抗结核治疗未发生明显不良反应：2例患者出现轻度一过性双手指尖感觉异常；3例激素＋异烟肼＋乙胺丁醇组患者出现肝酶轻度升高，停抗结核治疗，口服保肝药，肝功恢复正常。结论在活动性结核病高危人群中，应用糖皮质激素治疗的同时加用1联或2联抗结核治疗均可以预防活动性结核病发生。预防性抗结核治疗过程中无明显不良反应发生。

宝石 CT 能谱曲线在胃癌分化程度评估中的初步应用

目的：探讨宝石CT能谱成像（ GSI ）能谱曲线在胃癌分化程度评估中的应用价值。方法对安徽医科大学附属省立医院65例胃镜诊断为胃癌的患者术前行单源双能CT GSI三期增强扫描；分别测量40、70及140 keV单能量下CT值，计算各能量区间能谱曲线斜率。采用两独立样本t检验进行统计学分析，并与术后病理相对照；同时运用ROC曲线评估其诊断效能。结果病理证实高分化腺癌21例，中分化腺癌22例，低分化腺癌22例。胃癌病灶能谱曲线斜率大于正常胃壁，分化程度越低能谱曲线斜率越大。动脉期，正常胃壁、高分化、中分化、低分化腺癌在40～70 keV能量区间斜率分别为1．78±0．12、1．86±0．30、1．87±0．28、2．59±0．31，高、中分化腺癌、正常胃壁与低分化腺癌在40～70 keV能量区间斜率差异均有统计学意义（均P＜0．05）；门脉期各组在各能量区间斜率差异均有统计学意义（均P＜0．05）。动脉期在40～70 keV能量区间内选择合适能谱曲线斜率阈值可使判断分化程度的敏感度、特异度均＞85％。门脉期40～70 keV能量区间各组间能谱曲线斜率ROC曲线下面积大，正常胃壁、高分化、中分化、低分化腺癌在40～70 keV能量区间斜率分别为3．30±1．13、3．96±0．29、4．10±1．28、4．98±2．15选择合适阈值可使各组判断分化程度的敏感度达到77％以上、特异度达到85％以上。结论胃癌病灶的能谱曲线与其组织学分化程度相关，GSI能谱曲线能为术前评估胃癌分化程度提供新的指标。

对新生儿化脓性关节炎临床观察

目的：探讨新生儿化脓性关节炎的临床特点、诊治经验及不同炎性指标在本病的诊治价值。方法对2009年10月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心收治19例新生儿化脓性关节炎的临床表现、辅助检查、治疗及预后进行回顾性分析。结果受累关节为髋关节8例，膝关节7例，肩关节4例。其中13例患儿伴有发热，9例患儿早期未存在患病关节的红肿、触痛、皮温升高及肢体活动受限等典型表现。首次就诊时，化脓性关节炎患儿C反应蛋白、降钙素原升高比例分别为（63．2％、83．3％），差异有统计学意义（P＜0．05）；入院第1天，化脓性关节炎患儿的C反应蛋白、降钙素原、血沉升高比例分别为（100％、100％、41．6％），C反应蛋白与降钙素原阳性率比较，差异无统计学意义（ P＞0．05）。血沉升高比例低于C反应蛋白和降钙素原，差异有统计学意义（ P＜0．05）。19例患儿X线检查均显示关节囊肿胀、关节间隙增宽、关节周围软组织肿胀。所有患儿入院后予静脉抗生素治疗，均治愈出院。随访的16例中，除1例因合并髋关节病理性脱位关节活动不良外，其余患儿患肢发育及运动未发现异常。结论对于新生儿化脓性关节炎应提高认识，如得到早期诊断，规范治疗，一般预后较好。

人参皂苷含药血清对成骨细胞增殖和活性的影响

目的探讨人参皂苷（ GSS）含药血清对成骨细胞（ OB）增殖、分化和矿化能力的影响。方法源于大鼠颅盖骨的原代OB中加入不同浓度的人参皂苷含药血清进行干预。 MTT法观察人参皂苷含药血清对OB增殖的影响，用硝基苯磷酸盐（ PNPP）偶氮法观察人参皂苷含药血清对OB碱性磷酸酶（ ALP）活性的影响，茜素红（ ARS）进行矿化结节染色并计算面积以观察人参皂苷含药血清对OB矿化能力的影响。结果人参皂苷含药血清可使体外培养OB的增殖率明显提高[（2．1990±0．2778）比（1．2165±0．1417），P＜0．01）]，并可明显促进OB的矿化能力[（23．7±5．1） mm2／孔比（9．0±5．1）mm2／孔，P＜0．05]，其对OB的ALP活性影响作用也同样明显[（21．2±3．2） U／mg 比（10．2±2．9）U／mg，P＜0．01]。结论人参皂苷含药血清可促进OB的增殖能力和矿化能力。

1993至2010年中国部分地区阴道助产分娩率变化趋势

目的：了解中国部分地区初产妇和经产妇阴道助产分娩率的变化趋势。方法1993至2010年在浙江、江苏及河北26县（市）监测单胎孕妇1569381万名。孕妇基本信息和分娩资料源自监测记录。阴道助产术包括胎头吸引、产钳助产、臀助产和臀牵引。采用趋势卡方检验评价阴道助产分娩率的时间变化趋势。结果共监测初产妇1317771名，阴道助产分娩78327名（5．9％）；经产妇251610名，阴道助产分娩8702名（3．5％）。2006至2010年初产妇和经产妇阴道助产分娩率分别为0．8％（691／84714）和0．6％（116／20280），1993至1995年分别为10．6％（38536／364503）和5．9％（4085／69099），前者仅是后者的7．5％和10．0％。按地区、城乡、医院级别及孕妇若干特征分层分析均获一致结果，即2006至2010年阴道助产分娩率显著低于18年前水平。结论18年间中国部分地区初产妇和经产妇阴道助产分娩率显著下降，目前居世界低水平。我国已出台相关政策促进阴道分娩，预期阴道助产分娩率会合理回升，相关部门宜有所准备。

多囊卵巢综合征与甲状腺疾病关系的研究进展

多囊卵巢综合征（ PCOS）是一种以高雄激素血症、排卵障碍以及多囊卵巢为特征的改变，又称Stein－Leventhal 综合征，与肥胖、胰岛素抵抗、血脂异常有关，伴随着糖耐量受损、2型糖尿病、代谢紊乱的高发生率［1］，其在青春期及育龄期女性的发生率较高，约为10％左右。目前考虑PCOS病因主要有黄体生成素（ LH）分泌异常、卵巢17－羟化酶失调、遗传、环境因素等，其发病机制仍有争议。 Petrikova等［2］曾认为卵巢是一个易受免疫攻击的器官，可表现为卵巢早衰（ POF）也可表现为PCOS，而甲状腺疾病也是一种自身免疫疾病，常表现为甲亢及甲减。两者之间有无共同性、有无关联引起了广泛研究。 Gleicher等［3］年提出一种观点：PCOS和POF是卵巢衰老过程中的两个相反的极端，几乎类似于甲状腺的甲亢和甲减。近来学者们普遍认为甲状腺与PCOS关系密切，并为此也做了大量研究。本文侧重于概括近年来与此相关的研究进展，主要包括PCOS与Graves病、PCOS与甲状腺功能减退、PCOS与亚临床甲状腺功能减退、PCOS与自身免疫性甲状腺炎（ AIT）。

法国学派癫痫术前评估的核心理念和技术对我国的启示

在癫痫术前评估领域，一直以来就有所谓的“北美学派”和“法国学派”之争，其理念、技术和方法不尽相同。长期以来，我国癫痫术前评估一直师从北美学派。本文对目前国际上兴起的法国学派的学术思想作一概览，并探讨其对我国的启示，以期引起国内同道们的重视。

第328例皮肤弥漫性潮红-血小板减少-溶血性葡萄球菌败血症

病历摘要
　　患者男，58岁，因“全身弥漫性潮红、脱屑伴瘙痒半年余，加重伴血小板减少2周”于2011年5月10日入住解放军空军总医院风湿肾病科。患者于2010年12月曾接触“二甲苯”后躯干部位出现散在红色斑丘疹，轻度瘙痒，皮疹逐渐增多伴乏力。在当地医院以“接触性皮炎”给予地塞米松（15 mg／d ），1周后皮损略好转。2011年1月16日接触农家杂肥后（给农作物施肥）病情加重，在当地医院以“玫瑰糠疹”给予甲泼尼龙（40 mg／d）、雷公藤（60 mg／d）治疗，病情无好转。2周后皮损加重泛发，全身皮肤呈弥漫性潮红（图1），遂转入北京大学第三医院皮肤科治疗。入院后以“红皮病”将激素逐渐减量，并先后给予阿维A （20～30 mg ）等药物治疗。住院过程中因出现咳嗽、咳痰，胸部X线片提示“双肺下叶斑片状阴影”，给予抗感染对症治疗（先后给予阿奇霉素、左氧氟沙星、米诺环素）。治疗过程中，病情反复，白细胞持续增高（13．3～18．5×109／L），嗜酸性粒细胞逐渐增多（15％～25％）。至2011年4月初，激素减为泼尼松15 mg／d，停用抗生素。1周后皮损面积扩大，掌跖部位出现血性水疱，血小板减少，血小板抗体阳性。经外院皮肤科会诊，根据病理表现为基底细胞液化变性，表皮下疱，意见为“类天疱疮”，建议中等剂量激素治疗。血液内科会诊行骨髓穿刺示“骨髓巨核细胞增生性血小板减少”，诊断为免疫性血小板减少，建议大剂量激素治疗及输注血小板，遂将泼尼松增加为60 mg／d，同时输注血小板，由于病情持续加重，血小板进行性减少（2×109／L）而转入解放军空军总医院风湿肾病科。患者为农民，否认糖尿病、高血压、肿瘤、传染病、遗传病、疫区居留史等病史。体格检查：急性病容，抬入病房。双侧颈部、腋下及腹股沟淋巴结肿大。专科检
　　查：口腔内见多个血疱，全身皮肤弥漫性潮红，覆少量细薄鳞屑，伴抓痕，皮损面积超过90％；掌跖潮红、肿胀，其上可见细小紫癜及密集绿豆大血性水疱（图1）。实验室检查：血白细胞20．8×109／L，嗜酸性粒细胞33．5％，血小板计数：6．0×109／L；血钾：3．1 mmol／L，谷氨酸转氨酶：47 U／L；血小板相关抗体 IgG 1247 ng／107血小板（0～108）、IgA 143 ng／107血小板（0～22）、IgM 63 ng／107血小板（0～44）。血液细菌培养（3次）：溶血性葡萄球菌（ Staphylococcus haemolyticus ）；皮肤细菌培养：溶血性葡萄球菌。骨髓细胞形态学检查（2011年5月26日）示血小板减少，分叶核细胞比例偏高。皮肤活组织检查病理学示角化不全，棘层肥厚，基底细胞液化变性，表皮下疱，真皮浅层轻度淋巴细胞浸润（图2）。入院诊断：红皮病；特发性血小板减少症；败血症。诊治经过：患者入院时病情危急，皮肤弥漫性潮红、严重出血征象，突出表现为咽部血肿、掌跖血疱、皮肤紫癜、血便等出血征象，血小板进行性减少至入院第2天至零，皮肤、黏膜及消化道出血现象。立即给予以下抢救治疗措施：（1）持续心电监护，吸氧；（2）输注血小板、止血药物等防止大出血；（3）糖皮质激素：鉴于血小板抗体强阳性，制定了短期冲击并小剂量维持治疗的方案。给予甲泼尼龙（200 mg／d ×5 d）冲击，4 d后血小板计数开始回升，1周后至正常值；2周后血小板迅速减少。再次给予甲泼尼龙冲击（500 mg／d ×3 d），此时血小板略有回升后便持续下降，此后未再冲击，而以小剂量治疗；（4）抗感染治疗：入院后给予莫西沙星，皮肤症状持续好转，但血小板仍持续减少，将抗生素调整为万古霉素和美罗培南后，血小板开始回升，至正常后改回莫西沙星，此后血小板又开始减少，由于强效与超广谱抗生素治疗时间超过1周，再次联合应用不符合先行抗生素使用条例，故改为目前应用较少的氨基甙类抗生素依替米星。此后，红皮病症状继续好转（图1），血小板逐渐增多。2011年7月23日血小板升计数至124×109／L，并维持于正常计数，见图3；（5）支持治疗：给予丙种球蛋白冲击，10 g静脉滴注×5 d。患者于2011年8月7日出院，出院后继续
　　依替米星治疗、泼尼松（15 mg／d），嘱咐患者到当地医院随诊。3年后随访，症状无复发。该例后诊断：红皮病；继发性血小板减少症；败血症。

以指固有动脉背侧穿支为血管蒂的邻指皮瓣修复手指末节脱套伤

手指末节脱套伤是手外科临床较为棘手的一种损伤。手指脱套伤的显微外科修复原则是完成组织覆盖的同时，重建指端感觉，并大限度恢复患指的美学外观［1］。由于皮肤软组织缺损面积大及掌背侧的联合缺损，采用单纯的腹部皮瓣或游离皮瓣进行修复，术后往往患指外形臃肿、感觉差［2－3］。为了达到良好的修复效果往往需要多个皮瓣联合修复。按照手外科宁近勿远、宁简勿繁的皮瓣修复原则，我们采用以指固有动脉背侧穿支为血管蒂的邻指皮瓣修复手指末节脱套伤，取得了较好的疗效。

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本刊“临床医学影像”栏目征稿

基于3．0T MRI的儿童失神癫痫患者默认网络研究

目的：探讨儿童失神癫痫（ CAE）患者的默认网络（ DMN）及与临床特点的关系。方法于2012年9月至2014年6月在河南省人民医院招募14例CAE患儿与14名健康志愿者（对照组），以双侧楔前叶／后扣带回为种子点，应用静息态fMRI 功能连接（ FC ）方法，依次分析健康对照组DMN、CAE患者组DMN、两组间DMN的差别以及FC强度与临床特点的相关性。结果健康对照组双侧角回、双侧顶上回、双侧额上回额中回、双内侧额上回、双侧颞中回、双侧枕上回枕中回与双侧楔前叶／后扣带回均存在正性连接；CAE患者双侧顶上回、双侧枕上回与双侧楔前叶／后扣带回存在正性连接。两组间DMN比较显示，CAE患者双内侧眶额部[坐标值（ x， y， z）：3，60，－9，t＝－5．24，P＜0．01]、左侧额上回／额中回[坐标值（x， y， z）：－24，24，48，t＝－5．21，P＜0．01]、右侧额上回／额中回[坐标值（x， y， z）：18，30，45，t＝－4．14，P＜0．01]、左侧前扣带回／尾状核[坐标值（x， y， z）：－3，15，－6，t＝－7．59，P＜0．01]及右侧前扣带回[坐标值（x， y， z）：9，48，15，t＝－7．59，P＜0．01]与双侧楔前叶／后扣带回FC降低；右侧旁中央小叶／扣带回中部[坐标值（ x， y， z）：12，－36，54，t＝6．19，P＜0．01]与双侧楔前叶／后扣带回FC增加。双内侧眶额部及双侧额上回／额中回与双侧楔前叶／后扣带回FC强度与病程呈负相关（r＝－0．544，－0．534，－0．790，P＜0．05），与发作频率、发病年龄无相关性。结论 CAE患者静息态脑默认网络受损，推测是引起发作期意识障碍和认知障碍的神经基础，且异常的DMN可能是失神癫痫疾病进展的生物学标志。

肌张力障碍姿势对颞叶内侧癫痫致痫区的定侧价值

目的：探讨复杂部分发作（CPS）中上肢肌张力障碍姿势（DP）在药物难治性颞叶内侧癫痫（ MTLE）致痫区定侧中的应用价值。方法对北京协和医院1997—2011年间89例MTLE并行手术治疗及术后长期随诊（≥2年）的患者术前发作录像进行回顾性的分析，重点关注DP出现时间及其与致痫区的侧别关系。结果在89例MTLE患者共424次CPS中，有37例（41．6％）患者的共92次CPS中出现了DP。绝大多数（92％） DP出现在发作中期，而不是发作的首发表现。 DP出现的对侧多提示为致痫区侧，其定侧致痫区的阳性预测值（ PPV）为93．9％。结论在MTLE中，DP是一种可靠的定位体征，具有较高定侧致痫区价值。

左乙拉西坦治疗中老年癫痫全面强直阵挛发作的临床疗效及其对骨密度、骨代谢的影响

目的：探讨左乙拉西坦（ LEV）治疗中老年癫痫全面强直阵挛发作的疗效及其对癫痫患者骨密度及骨代谢改变的影响。方法筛选苏州大学附属第一医院神经内科2012年10月至2014年3月收治的癫痫患者，入选112例，根据治疗情况分为LEV组和未服药组，每组56例。 LEV组患者均给予左乙拉西坦片单药治疗，起始剂量500 mg／次，2次／d。根据阵挛发作情况和患者耐受情况，每1～2周加量500 mg／次，大剂量为2000 mg／d。治疗时间≥6个月。未服药组患者未遵医嘱服用任何抗癫痫治疗药物。健康体检者50名为对照组。评价LEV组治疗6个月时的临床疗效。对照组、癫痫患者治疗前及LEV组治疗6个月时采用骨密度仪（ DPX－L型）进行骨密度测定，并检测血清中血钙、血磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素水平。结果未服药组、LEV组（治疗6个月时）的骨量异常率（28．6％；48．2％）均明显高于对照组（4．0％）（P＜0．05）；LEV组（治疗6个月时）的骨量异常率明显高于未服药组（ P＜0．05）。各检测部位处的骨密度在LEV治疗后均较治疗前有一定程度的降低（P＜0．05）。 LEV组治疗6个月时血钙、血磷水平均较治疗前明显降低[（2．12±0．19） mmol／L 比（2．32±0．23） mmol／L；（0．96±0．01） mmol／L比（1．23±0．12） mmol／L]；血清碱性磷酸酶、血清甲状旁腺激素水平均较治疗前明显升高[（66±6）μg／L比（33±3）μg／L；（62±5） pmol／L比（34±3） pmol／L]（P＜0．05）。 LEV治疗1个月时的有效率与治疗6个月时的有效率相当（均为98．21％），差异无统计学意义（P＞0．05）。结论 LEV单药治疗中老年癫痫强直阵挛发作临床疗效确切，但癫痫病本身及抗癫痫药物均对癫痫患者的骨密度有一定影响，长期服用可导致一定程度的骨代谢紊乱。